胚胎学/生殖系统的常见畸形

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胚胎学

胚胎学目录

1.陷睾睾丸未下降至阴囊而停留在腹腔或腹股沟等处 ,称隐睾(crytorchidism)(图23-15)。据统计,约有30%的早产儿及3%的新生儿睾丸未降入阴囊,其中大部分在一岁未可降入阴囊,仍有约1%为单侧或双侧隐睾。因腹腔温度高于阻囊,故隐睾会影响精子发生,双侧隐睾可造成不育

2.先天性腹股沟疝 先天性腹股沟疝(congenital inguinal hernia)多见于男性。若腹腔与鞘突间的通道没有闭合,当腹压增大时,部分肠袢可突入鞘膜腔,形成先天性腹股沟疝(图23-15)。

3.双子宫 双子宫(double uterus)是因左右中肾旁管的下段未愈合所致。较常见的是上半部未全愈合,形成双角子宫。若同时伴有阴道纵隔,则为双子宫双阴道(图23-15)。

4.阴道闭锁 阴道闭锁(viginal atresia)或因窦结节未形成阴道板,或因阴道板未形成管腔。有的为处女膜未穿通,外观不见阴道。

5.尿道下裂因左右尿生殖褶未能在正中愈合,造成阴茎腹侧面有尿道开口,称尿道下裂(hypospadias),发病率约为1‰~3.3‰(图23-15)。

生殖系统先天性畸形


图23-15 生殖系统先天性畸形

A隐睾 B先天性腹股沟疝 C尿道下裂 D双子宫双阴道

6.两性畸形 两性畸形(hemaphroditism)又称半阴阳,是因性分化异常导致不同程度的性别畸形,患者的外生殖器常男女分辨不清。按生殖腺结构不同。两性畸形可分为两类:①真两性畸形,极为罕见,患者体内同时有睾丸及卵巢性染色体属嵌合型,即具有46,xy和46,xx两种染色体组型第二性征可呈男性或女性,但外生殖器男女分辨不清。②假两性畸形,患者体内只有一种生殖腺,按所含睾丸或卵巢的不同,又可区分为男性假两性畸形女性假两性畸形。前者虽具睾丸,但外生殖器似女性,染色体组型为46,xy,主要由于雄激素分泌不足所致;后者具有卵巢,但外生殖器似男性,染色体组型为46,xx,由于雄激素分泌过多所致,常见为先天性男性化肾上腺增生症,肾上腺皮质分泌过多雄激素,使外生殖器男性化。

7.睾丸女性化综合征 睾丸女性化综合征(testicular feminization syndrome)患者虽有睾丸,也能分泌雄激素,染色体组型为46,xy,但因体细胞和中肾细胞缺乏雄激素受体,使中肾管未能发育为男性生殖管道,外生殖器也未向男性方向分化,而睾丸支持细胞产生的抗中肾旁管管激素仍能抑制中肾旁管的发育,故输卵管子宫也未能发育,患者外阴呈女性,且具有女性第二性征。

32 外生殖器的发生 | 心血管系统的发生 32
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