肾上腺增生

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肾上腺增生,肾上腺增生则是指髓质嗜铬细胞广泛地增生活跃,功能亢进。这两种病变都能增加儿茶酚胺物质的合成和释放,引起高儿茶酚胺血症,两者的临床表现也相似。肾上腺髓质增生是从60年代初期才开始重视的一种病症。对于它的病因尚无明确结论。已发现它常与其它内分泌腺疾病同时存在,如甲状腺髓样癌甲状旁腺功能亢进症等,为多发内分泌腺肿瘤病Ⅱ型的病变之一。  

治疗方法

肾上腺髓质增生的治疗目前仍以手术为主,对增生的双侧肾上腺大部切除,仅保留部分皮质,以免术后引起肾上腺皮质功能不足。  

临床表现

先天性肾上腺增生症又称肾上腺生殖器综合征肾上腺性变态征。主要由于肾上腺皮质激素生物合成过程中所必需的酶存在缺陷,致使皮质激素合成不正常。多数病例肾上腺分泌理糖激素、理盐激素不足而雄性激素过多,故临床上出现不同程度的肾上腺皮质功能减退,伴有女孩男性化,而男孩则表现性早熟,此外尚可有低血钠或高血压等多种症候群。

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