肝脏局灶性结节性增生

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肝脏局灶性结节性增生(FNH)是肝脏一种少见的良性病变,至今发病原因不清。由于近年来影像技术的发展,肝脏局灶性结节性增生的报道逐渐增加。本病无年龄和性别限制,但多见于年轻女性。过去由于检测方法有限,常常与肝腺瘤混淆,以为两者是同种疾病。近20年随着B超及CT的广泛应用,两者的病理和临床表现也有显著不同,是两种不同的疾病。

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肝脏局灶性结节性增生发病原因

FNH确切的病因尚未明了。动物实验和临床检查中都发现排卵抑制制剂可引起肝组织的若干变化;也有在妊娠期间发生FNH以及女性库欣综合征患者发生FNH的例子,说明FNH的发生与性激素代谢有关。但在文献报道中,FNH不仅出现于任何年龄和性别,也可出现于不服用避孕药物的女性。如Foster等报道63例,其中女性43例,明确有服用避孕药物者7例(16.3%),没有服用避孕药物者22例(51.2%)。故目前认为排卵抑制药对FNH的发生无直接作用,仅对已存在的肝脏病变有促进作用。另一种观点认为FNH的发生可能与炎症创伤等引起的局限性血供减少或血管畸形而引起肝细胞萎缩和肝组织的代偿增生有关,是肝脏局限性的“再生性变性”的一种表现,这一观点尚待进一步证实。

肝脏局灶性结节性增生发病机制

从大体上看,FNH为一边界清晰、坚硬、无包膜、黄褐色或浅棕色的实质性肿块,常位于肝包膜下,肝脏表面可呈脐形凹陷。其主要病理特征为病灶中央有星形瘢痕伴放射状纤维分隔,将病变分隔成许多大小不等的小叶

镜下见结节由增生的肝细胞组成。肝细胞内含有丰富的糖原而使胞质淡染,排列呈条索状,其间有血窦及肝巨噬细胞;并见到放射状纤维组织将肝细胞分隔,纤维组织通常包含一条或几条动脉动脉内膜或中层纤维肌层常呈轻度增生;在纤维分隔内有增生的胆管,并有大量血管淋巴细胞白细胞浸润;常可见到不同程度的胆汁淤积(毛细胆管胆栓、假黄瘤样变、铜质沉积);病灶中坏死出血罕见。动、静脉管壁增厚,可使管腔偏心或完全闭锁,没有中央静脉。电镜下观察这些增生的肝细胞结构与正常肝细胞基本相同,惟一不同的是细胞间隙增大,微绒毛不规则地伸入扩大的间隙。

肝脏局灶性结节性增生临床表现

FNHL患者约75%是无症状的。常在超声腹部手术时意外发现。有症状的患者可表现为右上腹疼痛、不适、肝大或右上腹包块。体检可发现肝脏位于右肋缘下或右上腹有一质硬肿块,有压痛、表面光滑,随呼吸上下移动。

临床上根据病人良好的健康状况,无肝炎,无肝硬化病史,结合影像学检查。典型的FNHL通过BUS、CT、MR可明确诊断,但有待于提高对此类疾病的认识,特别是当病史与影像学检查结果不一致时更应仔细鉴别,以防误诊。

肝脏局灶性结节性增生辅助检查

因无特异性临床症状肝功能检查及AFP水平一般正常。

除临床症状外,B超CT、MR及ECT等检查对FNH定性价值有限,因FNH类似肝组织密度,缺少对比性,故难以用上述检查方法确诊。肝动脉造影放射性核素胶体99mTc显像有一定帮助。有1/3的患者肝动脉造影有典型的表现,即动脉相可见肿块中央血管呈放射状走行,实质相可见纤维分隔呈放射状排列,病灶边界清晰。放射性核素99mTc显像,FNHL因含有肝巨噬细胞,多表现为胶体99mTc摄取正常或增多,而肝腺瘤则摄取较少。

准确的定性诊断依赖活组织检查。可在B超引导下经皮肝穿刺活检病理检查。

肝脏局灶性结节性增生鉴别诊断

主要与肝腺瘤鉴别,因后者常有并发症肿瘤易破裂出血,常需手术治疗。两者主要鉴别是依据病理学检查。

肝脏局灶性结节性增生的并发症

FNG发生自发性破裂或出血并发症极罕见,一般不发生恶性变。

肝脏局灶性结节性增生的西医治疗

本病的治疗有赖于正确的诊断。已经知道肝脏局灶性结节增生是不会恶变,对影像学确诊的无症状的患者,B超随访6个月即可,无需特殊治疗,该类患者不必忧心忡忡。

尽管口服避孕药与本病的关系仍未十分明确,但一旦确诊为本病的妇女应该停用口服避孕药。

对于没有症状且既往有其他恶性肿瘤病史的患者,应该谨慎,这时候如果影像学不能完全确定为局灶性结节增生,应尽可能采用手术治疗,因为这些患者术前诊断为良性,而术后病理证实为恶性的概率高达6%。如果患者由于其他因素不能手术,应行肝穿刺活检明确诊断。

现在大多数学者认为,本病若有症状则应该手术切除。

肝脏局灶性结节性增生预后

本病为良性病,预后良好。病灶发展极为缓慢。极少病例有结节破裂大出血死亡和恶变的报道。

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参考文献

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