纤维膜包裹

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纤维膜包裹又称"腹茧症",于1978年命名,是腹部外科一种比较少见的疾病。其特点是全部或部分小肠被一层致密、灰白色质韧、硬厚的纤维膜所包裹。因其病因不同,临床表现不一,认识上也不一致,相继被报道为“小肠蚕茧包裹症、先天性小肠禁锢症、小肠阶段性纤维包裹症、包膜粘连性肠梗阻”等。

目录

纤维膜包裹的原因

腹茧症病因不明,可能与下列因素有关。

1.继发于某种腹腔内炎症 Foo等认为本病多发于女性,发病时间常在月经初潮2年内,推测可能系月经血经输卵管反流进入腹腔,诱发亚临床原发性腹膜炎纤维渗出机化所致。Sieck等根据发病的地区性和好发于青少年女性的特点,推测可能系易经生殖道侵入的病原体逆行感染引起腹膜炎后遗症。但这些推测尚未被证实,而且不能解释男病人的发病,从手术中发现包膜内肠间粘连也有别于一般感染所致腹膜粘连

2.先天性发育异常 多数学者认为腹茧症是先天性发育异常加上后天因索所致,其理由是包膜很完整、光滑,与壁层腹膜无粘连,一些包膜病理检查证实为腹膜结构,腹内伴发畸形率较高(54.3%),常为大网膜缺如。由此推测可能系大网膜发育异常小肠系膜呈双套筒发育所致,造成包膜内肠粘连的原因可能与后天因素有关。还有学者认为腹茧症是一种先天性十二指肠旁疝或结肠系膜疝。

3.药物影响 Seng报道的病例中有服用普萘洛尔(心得安)的病史(80mg/d),认为普萘洛尔类β-受体阻滞剂减少了控制细胞正常增生的环磷酸腺苷酸(cAMP)及环磷酸鸟苷酸(cGMP)的比例,导致胶原过度增生和腹腔纤维化

4.原发性腹膜炎 Francis注意到腹茧症在肝硬化肾炎恶性肿瘤心力衰竭腹水病人中发生率较高,尤其是肝硬化病人行LeVeen分流术后多见。王荣华则报道结核性腹膜炎病人发病率高。

纤维膜包裹的诊断

平常病人并无症状,92%的病人以肠梗阻就医,其中亚急性和慢性肠梗阻占71.4%,一些病人是在腹部手术时偶尔发现本病。部分病人伴有腹部包块,发生率为69%。Francis认为本病的临床特点为:①青年女性,有不明原因的肠梗阻。②既往有类似发作史,可自行缓解。③常表现为腹痛呕吐,但缺乏肠梗阻的四大典型症状。④触诊腹部有无压痛的包块,质地软。

腹茧症术前很难确诊,几乎均为术中诊断,对于青少年女性,既往无腹部手术史及腹膜炎或长期服药者,出现肠梗阻和腹部包块时应疑本病。

纤维膜包裹的鉴别诊断

需与结核性腹膜炎所致的腹膜纤维化硬化性腹膜炎、腹膜包裹症相鉴别。

(1)结核性腹膜炎所致的腹膜纤维化:表现为腹膜与肠管及网膜间有不易分离的广泛致密粘连,网膜增厚,收缩成团,悬在横结肠处,病理可见典型的干酪样肉芽肿。(2)腹膜包裹症:表现为小肠包绕在一层相对正常的腹膜当中,与肠管无粘连,其来源是胚胎发育中残留的脐囊,属发育异常。(3)硬化性腹膜炎:多发生于腹膜透析、腹腔化疗腹部手术、肝硬化腹水及长期服用普拉洛尔等,全腹紧缩、质硬如板,腹膜壁层及全腹脏器广泛粘连,肠管间粘连紧密,难以分离。

平常病人并无症状,92%的病人以肠梗阻就医,其中亚急性和慢性肠梗阻占71.4%,一些病人是在腹部手术时偶尔发现本病。部分病人伴有腹部包块,发生率为69%。Francis认为本病的临床特点为:①青年女性,有不明原因的肠梗阻。②既往有类似发作史,可自行缓解。③常表现为腹痛呕吐,但缺乏肠梗阻的四大典型症状。④触诊腹部有无压痛的包块,质地软。

腹茧症术前很难确诊,几乎均为术中诊断,对于青少年女性,既往无腹部手术史及腹膜炎或长期服药者,出现肠梗阻和腹部包块时应疑本病。

纤维膜包裹的治疗和预防方法

(一)治疗

腹茧症治疗以手术为主,距包膜基底1cm处切除包膜或切开包膜固定于侧腹壁,有粘连、缩窄环充分松解,彻底解除梗阻使小肠解剖复位或附加肠排列等。绝大多数病人术后症状消失,少数病人遗留症状,可继续服用泼尼松维生素B1治疗可缓解症状。术中应仔细观察肠管与肿块的关系,切忌包膜内小肠整块切除或误当肿瘤切除,导致短肠综合征发生。

(二)预后

绝大多数病人手术后症状消失,少数遗留症状病人经非手术治疗,可缓解症状。

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