神经精神疾病诊断学/柯萨可夫综合征

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神经精神疾病诊断学

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是一种选择性的认知功能障碍,主要表现为近事遗忘,时间及空间定向障碍,而无全面和智能减退。狭义的是指维生素缺乏所致者;广义的是指各种原因所致的类似维生素缺乏的一组病例。

【病因和机理】

多数是由wernicke脑病发展而来。常见的病因是慢性酒中毒颅脑损伤伴发的精神障碍,任何原因所致的持续性呕吐,某些感染性疾病脑动脉硬化老年性精神病脑肿瘤、部分中毒和内分泌疾病,其根本原因是硫胺缺乏,酒精的直接毒性作用同样可引起硫胺缺乏,皮质的病变与酒精的神经毒性有关。近来发现Korsakoff征有明显的皮萎缩脑室扩大。长期饮酒,使维生素摄量不足,酒精影响胃肠道对硫胺的吸收,由于肝功能受损,影响对硫胺需要量的增加。其它原因引起的硫胺缺乏,有的认为是酒的神经毒性作用和硫胺的缺乏均同时存在,两者共同作用的结果。病变主要累及的部位是乳头体第三脑室周围及导水管周围的灰质、高位脑干、某些丘脑核和下丘脑的后部。

临床表现

临床上主要表现为遗忘症,包括顺逆行性遗忘,错构症和虚构症,定向障碍,特别是时间定向障碍。患者在认知功能有很多方面表现异常,概括的抽象和形成有困难,学习能力明显下降,从一种思维转移到另一种思维困难,感性认识功能也常受影响,最突出的症状是遗忘,患者往往记不清自己的门牌号、自己的床位等,不能学习任何新的事物,除简单的任务外,往往不能胜任任何工作。患者由于记忆障碍。不能正确地叙述事件发生的过程,或弄不清前后发生的次序,为了填补这方面的空白,而进行杜撰,产生虚构或错构,并坚信不移,予以相应的情感反应,患者的感知思维内容、警惕性、注意和行为,往往相对保持完整。另外可有轻微的知觉功能减退,自发性言语和动作减少,自知力通常亦受损。

【鉴别诊断】

(一)慢性酒中毒(chronic alcoholism) 本病由于长期大量饮酒所致,起病缓慢,其临床特征为近事记忆缺乏,常伴有错构和虚构症。定向障碍及欣快症。患者常记不住自己的床号和床位,对刚发生的事和见过的人都不能记忆,表情怡然自得,回答问题自信而肯定,虽回答的内容大都出于虚构,但本人却不觉其错误。神经系统常伴有不同程度的多发性神经炎

(二)脑外伤后精神障碍(mental disorders after barin injuiry) 脑外伤后大多数表现为谵妄状态意识模糊,在意识恢复后,会遗留一段时间的近事记忆障碍,包括顺行性和逆行性遗忘,其持续时间一般和伤的总的严重程度有关。有的患者由于颞叶内侧面或间脑中与记忆有关的区域受到损伤,可长期存在记忆减退,患者的远、近记忆均受损,其他认知活动无障碍,有的患者为填补记忆的缺失,出现虚构或错构。

(三)脑卒中后的精神障碍(mental disorders after brain stroke) 本病起病缓慢,多数患者有高血压史及脑血管意外史,早期表现为神经衰弱综合征,伴有情绪和人格的改变,以后渐出现近事遗忘,尤其是对人名和数字的记忆缺损最严重,可有错构,人格及其他智能可在相当长一段时间内保持完整,晚期可出现情感淡漠及明显的痴呆

(四)肺脑综合征(pulmono-cercbral syndrome) 各种慢支或肺部疾患产生肺功能不全引起的精神症状,早期为脑功能衰弱症状,主要以意识障碍为主,呈嗜睡和兴奋躁动交替发作,最后可转入昏迷。高龄患者或者脑动脉硬化者,在意识恢复后,可表现为欣快,多言,近事遗忘、虚构、错构或智能减退,另外可有神经系统体征肺气肿呼吸困难紫绀等。

(五)脑肿瘤所致的精神障碍(mental disorders with brain tumor) 脑肿瘤产生的精神症状可以表现在精神活动的任何方面,但却没有特殊性的症状,其表现是多种多样的,可以是器质性损害的症状,也可以是功能性精神病症状。间脑和中脑的肿瘤易出现显著的遗忘症,患者对新近发生的事情或新学习到的东西不能记忆,或者是前后颠倒,但对较远发生的事情或以前学过的东西记忆较好,有的可出现虚构,认识功能的其他方面保持较好。

(六)老年性痴呆 起病于50~60岁,为持续进行的智能减退,记忆障碍是本病首发症状,以记住新知识能力受损和回忆远期知识困难为特点,通常在起病数年后出现虚构,伴有定向和言语障碍,随病情的发展,痴呆的加重,记忆的受损亦越来起明显。

(七)癫痫性遗忘症(epileptic amnestic syndrome) 慢性癫痫病人由于脑功能严重损害,引起严重的记忆障碍,早期为记忆减退,随病程的延长,癫痫发作的频繁,记忆的损害亦越重,可累及远、近、即时记忆,表现为近事遗忘、定向障碍和虚构症,重时可达柯萨可无征的程度,一般有脑电图的异常。

32 潜隐记忆、旧事如新症、似曾相识感及重演性记忆错误 | 注意障碍 32
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