硬脊膜膨出

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脊膜膨出脊髓脊柱末端的各种先天性发育异常,均可导致脊膜膨出.

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硬脊膜膨出的原因

由于先天性因素致椎板闭合不全,同时存在脊膜、脊髓神经向椎板缺损处膨出。病因尚不明了。此症多发于脊柱背侧的中线部位,以腰段最为常见,少数发生在颈段或胸段。个别情况有自椎旁经由扩大的椎间孔椎管侧面突出者,或膨出囊向咽后壁、胸腔、腹腔及盆腔内伸展。脊膜膨出一般为单发,多发者较少见。脊膜膨出有时与先天性脑积水并存。

硬脊膜膨出的诊断

临床上脊膜膨出脊髓脊膜膨出的表现可分为三方面:

1.局部包块 婴儿出生时,在背部中线的颈、胸或腰部可见一囊性肿物,其体积从枣大至巨大不等。包块呈圆形或椭圆形,多数基底较宽,少数为带状。表面皮肤正常,有时呈瘢痕样改变,或为菲薄的一层,婴儿哭闹时包块膨大,压迫包块则前囟门膨隆。曾发生溃破者,表面缺损处只有一层蛛网膜,呈肉芽状或有感染。已溃破者,包块表面有脑脊液流出,说明膨出包囊与蛛网膜下腔相通。对包块进行透光试验检查发现,在单纯的脊膜膨出者,其透光程度高;对脊髓脊膜膨出者,由于其内含有脊髓神经根,部分可见包块内有阴影;若系脊膜膨出或脊髓脊膜膨出合并脂肪瘤者,由于其外表为脂肪组织覆盖,其深面为脊膜膨出囊,故透光程度较低。

2.神经损害症状 单纯的脊膜膨出可以无神经系统功能症状。脊髓脊膜膨出并有脊髓末端发育畸形变性、形成脊髓空洞者,其症状多较严重,常有不同程度的双下肢瘫痪大小便失禁。在腰骶部病变引起的严重神经损害症状,远远多于颈、胸部病变者。这些神经损害症状包括畸形足(如内翻、外翻、背曲与足小),肌肉萎缩下肢不等长并伴麻木、无力自主神经功能障碍等。脊髓、脊膜膨出本身构成的脊髓栓系,可随着年龄与身长的增长,脊髓栓系综合征也进一步加重。脊髓外露通常都表现出严重的神经功能症状,并且也决定于脊髓畸形的程度。

3.其他症状 少数脊膜膨出向椎管侧方或咽后壁、胸腔、腹腔及盆腔内伸展者,可表现膨出囊压迫邻近组织器官的症状。一部分脊膜膨出患儿合并脑积水脊柱侧弯等其他畸形,可出现相应的症状。

硬脊膜膨出的鉴别诊断

开放性脊椎裂其类型分:

1.脊髓裂椎管脊髓和脊膜均裂开,部位以胸腰段为主,常有脑脊液溢出,神经功能障碍严重,病变节段以下肢体常完全瘫痪

2.脊髓脊膜膨出:较多见于膝或腰段,常有囊肿形成,脊髓和神经根成突入囊内或裸露,神经功能障碍有轻有重,取决于畸形的程度。

3.半侧脊髓脊膜膨出,仅半侧的脊髓脊膜膨出。

4.积水性脊髓脊膜膨出:膨出的内容物含有扩大的中央管和发育不良的脊髓背索神经组织,常有较完整的囊。

5.脊膜膨出,膨出物内主要含脑脊液,囊壁上几乎都有纤维束带拴系脊髓,也可有脊神经直接粘连在囊壁上。

临床上脊膜膨出与脊髓脊膜膨出的表现可分为三方面:

1.局部包块 婴儿出生时,在背部中线的颈、胸或腰骶部可见一囊性肿物,其体积从枣大至巨大不等。包块呈圆形或椭圆形,多数基底较宽,少数为带状。表面皮肤正常,有时呈瘢痕样改变,或为菲薄的一层,婴儿哭闹时包块膨大,压迫包块则前囟门膨隆。曾发生溃破者,表面缺损处只有一层蛛网膜,呈肉芽状或有感染。已溃破者,包块表面有脑脊液流出,说明膨出包囊与蛛网膜下腔相通。对包块进行透光试验检查发现,在单纯的脊膜膨出者,其透光程度高;对脊髓脊膜膨出者,由于其内含有脊髓与神经根,部分可见包块内有阴影;若系脊膜膨出或脊髓脊膜膨出合并脂肪瘤者,由于其外表为脂肪组织覆盖,其深面为脊膜膨出囊,故透光程度较低。

2.神经损害症状 单纯的脊膜膨出可以无神经系统功能症状。脊髓脊膜膨出并有脊髓末端发育畸形、变性、形成脊髓空洞者,其症状多较严重,常有不同程度的双下肢瘫痪及大小便失禁。在腰骶部病变引起的严重神经损害症状,远远多于颈、胸部病变者。这些神经损害症状包括畸形足(如内翻、外翻、背曲与足小),肌肉萎缩下肢不等长并伴麻木、无力自主神经功能障碍等。脊髓、脊膜膨出本身构成的脊髓栓系,可随着年龄与身长的增长,脊髓栓系综合征也进一步加重。脊髓外露通常都表现出严重的神经功能症状,并且也决定于脊髓畸形的程度。

3.其他症状 少数脊膜膨出向椎管侧方或咽后壁、胸腔、腹腔及盆腔内伸展者,可表现膨出囊压迫邻近组织器官的症状。一部分脊膜膨出患儿合并脑积水脊柱侧弯等其他畸形,可出现相应的症状。

硬脊膜膨出的治疗和预防方法

早期手术治疗,避免继发性颅内感染,保存神经组织,防止神经组织继续受牵拉.压迫

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