脑膨出和脑脊膜膨出

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脑膨出和脑脊膜膨出(encephalocele and meningocele),是囊性颅裂的两种类型,可由神经管原发性缺陷所致。彭出物含有脑组织,或部分扩张的脑室等。其临床表现因膨出的部位及大小而不同。

目录

脑膨出和脑脊膜膨出的病因

(一)发病原因

病因尚不明。多由先天发育异常所引起。

(二)发病机制

发病机制还不清楚。

脑膨出和脑脊膜膨出的症状

出生时包块多较小,以后可逐渐长大,可沿面、头、颅或背部中线出现柔软可压缩的肿块,可有透照性或因哭泣而增大。枕部者多在枕顶交界处见到圆形或椭圆形囊性包块。鼻根部者在鼻根部有包块突出,眶距增宽,眶腔受压变窄,眼外形呈三角形。神经症状可表现为智力低下抽搐瘫痪腱反射亢进皮质视觉障碍小脑症状体征。部分病人无神经系统症状。肿块上方可发生黑色毛发束或周围绕以黑色毛发圈的秃发区,许多皮肤损害可推断其他脊髓和伴发结构的畸形脊柱闭合不全的皮肤表现包括凹陷性损害,真皮损害,色素异常性损害,毛发损害,息肉样损害肿瘤皮下组织血管损害。

脑膨出和脑脊膜膨出的诊断

脑膨出和脑脊膜膨出的检查化验

(l)头颅CT:可显示颅骨缺损及由此向外膨出具有与脑脊液相同密度的囊性肿物,可见脑室大小,移位变形等。

(2)头颅MRI:可从横断面、冠状面矢状面观察缺损的范围、大小、膨出物的性质及颅内其他结构改变和畸形表现。

脑膨出和脑脊膜膨出的鉴别诊断

1.鼻咽脑膜膨出应与该部位的肿瘤鉴别。

2.眶内脑膜膨出应与眶内肿瘤鉴别。

3.头皮及颅骨外生性肿物。

脑膨出和脑脊膜膨出的并发症

1、巨型脑膜脑膨出脑膜脑室膨出,可合并神经系统症状

2、可合并脑积水

脑膨出和脑脊膜膨出的预防和治疗方法

预防:随着胎儿超声检查及母血中α-胎蛋白检测的常规应用,脑膨出在宫内即可获得诊断,这对决定是否终止妊娠有重要作用。胎儿超声检查可以发现大的脑膨出,也容易探测囊内有无实质性组织。脑积水在产前超声检查中不常被发现。事实上,脑积水鲜有在出生时就存在的健康搜索,通常在颅后部脑膨出修补后才发生。在超声检查中,注意和脑膨出鉴别的有发生在颅骨头皮或高颈段的肿瘤。这些病变比脑膨出更少见。产生异常α-胎蛋白的必要条件是组织液脑脊液发生渗漏。如果病变完全上皮化,即使皮肤发育不良,母血及羊水中α-胎蛋白水平也正常。

脑膨出和脑脊膜膨出的西医治疗

采用手术治疗,手术目的是切除膨出囊并将其内容物复位或切除,封闭硬脑膜缺损,一般应在出生6~12月内施行 修补术。囊壁菲薄有破溃倾向时,应尽早手术。并发脑积水者,宜先行脑脊液分流术,再作修补术。

1.单纯隐性颅裂一般无需治疗,合并膨出者均需手术治疗。手术时间最好在出生后6~12个月为宜。目的是切除膨出囊,还纳膨出的组织等内容物,修补不同层次的裂孔。根据需要有的需二期手术以整形。一般均应手术治疗,但有大量脑组织突到囊内、肿块巨大者属禁忌。囊壁将破、尚未发生脑膜炎者,应紧急手术。

2.若巨型脑膜脑膨出脑膜脑室膨出,合并神经系统症状智力低下,有明显脑积水者,因预后差,手术不能解决其畸形及智力低下问题,故无需手术治疗。枕部膨出,可在生后6~12个月内手术,多余脑组织可以切除,颅骨缺损骨膜翻转缝合修补,皮肤切除不可过多,防止缝合时有张力。

3.若合并脑积水,可先治疗脑积水。鼻根部膨出可在1周岁后手术,采用颅内入路的方法,突出的脑组织予以切除,颅骨缺损处用术前备好的有机玻璃片或钛片充填,然后覆盖筋膜片缝合固定,鼻根部皮肤必要时可再次作整形手术。亦可经颅外手术。眶部膨出者可经颞下部入路进行修补。

4.预防感染、对症等治疗。

预后:单纯的脑膜脑膨出火罐网,经过手术治疗后,一般效果较好,可降低死亡率,降低脑积水的发生率,减少或缓解神经系统的损害症状,而脑膜脑室膨出、脑膜脑膨出一般均合并有神经功能障碍及智能低下和其他部位畸形,预后较差。手术不能解决其他畸形及改善智力。

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