皮克病

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皮克病(Pick’s disease)是罕见的缓慢进展的认知与行为障碍疾病。Pick(1892)首先描述了一组以额颞叶萎缩病理特征的病人,表现为行为异常、失语认知障碍等。他报道的第一例71岁男性,表现为进行性精神衰退和极严重失语,尸检发现左颞极皮质萎缩极严重;其后报道的4例特别强调病人有进行性语言障碍

目录

皮克病的病因

(一)发病原因

皮克病的病因尚不清。近年研究显示,高达40%的皮克病患者有家族史,多为常染色体显性遗传,提示本病与遗传因素有密切关系。

(二)发病机制

发病机制也尚未清楚,有文献报告认为,主要是侵害神经元胞体的特发性退行性变,也有学者认为,是轴索损伤后继发胞体变化。

大体病理观察脑重量减轻,女性平均1050g,男性1075g,脑萎缩累及额、颞叶(占54%)或单独侵犯额叶(25%)或颞叶(21%),约1/3的患者双侧对称受累,约1/2左半球严重受累,1/5以右半球受累为主,颞上回后2/3常不受累是皮克病的特征之一。杏仁核受累较海马明显,黑质基底核可受累,灰质白质均可累及,侧脑室前角、颞角轻中度扩大。光镜下观察,萎缩的脑叶皮质各层神经元数目明显减少,Ⅱ、Ⅲ层显著,Ⅴ、Ⅵ层较轻;部分病人可见颈髓及胸髓运动神经元丢失,皮质及皮质下白质星形胶质细胞弥漫性增生,伴海绵状改变,残存神经元不同程度的变性萎缩,部分神经元胞质内含界限清楚的嗜银Pick小体,部分神经元表现为膨胀变性的Pick细胞。电镜下Pick小体界限清楚,呈圆形或卵圆形,无包膜,是直径5~15μm的嗜银包涵体,由10nm细丝、核糖体囊泡脂褐素及24nm短节段直的及扭曲的神经微丝微管组成,Pick小体的形成机制不清,高尔基浸染法可见皮质锥体细胞树突棘几乎完全消失。

皮克病的症状

1.皮克病起病隐袭,病程缓慢进展,多为中老年发病,发病年龄30~90岁,60岁为高峰,多在70岁前发病,女性较多。40%的患者有家族史,其余为散发。

2.皮克病的临床经过可分为3期,早期以明显人格改变、情感变化和行为异常为特征,表现为易激惹、暴怒、固执、情感淡漠抑郁情绪等,渐出现行为异常、性格改变、举止不适当、缺乏进取心、对事物漠不关心及冲动行为等;部分患者出现Klüver-Bucy综合征,表现为迟钝、淡漠、顺从、视觉失认、口部过度活动(hyperorality)、思维变化过速(hypermetamorphosis)、善饥和过度饮食,把捡到的任何东西如废纸、垃圾和粪便等都放入口中试探和吃掉,并有情感抑郁、焦虑、躯体异常感和片段妄想等。

3.随病情进展可出现认知障碍,逐渐不能思考,注意力和记忆力减退,与Alzheimer病相比认知障碍不典型,空间定向保存较好,记忆障碍较轻。言语能力障碍较明显,逐渐言语减少、词汇贫乏、刻板语言、模仿语言和失语症,后期可出现缄默症

4.神经系统体征吸吮反射强握反射可在病程早期出现,晚期发生肌阵挛锥体束锥体外系损害帕金森病综合征等。

目前额颞痴呆和皮克病尚无统一的诊断标准,以下标准可作参考:

1.中老年人(通常50~60岁)早期缓慢出现人格改变、情感变化和举止不当,逐渐出现行为异常,如Klüver-Bucy综合征。

2.言语障碍早期出现,如言语减少、词汇贫乏、刻板语言和模仿语言,随后出现明显失语症,早期计算力保存,记忆力障碍较轻,视空间定向力相对保留。

3.晚期出现智能衰退、遗忘、尿便失禁和缄默症等。

4.CTMRI显示额和(或)颞叶不对称性萎缩

5.病理检查发现Pick小体和Pick细胞

具备1~4项,排除其他痴呆疾病,临床可诊断为额颞痴呆,如有家族史、遗传学检查发现tau蛋白基因突变可确诊;具备1~5项可确诊为皮克病。

皮克病的诊断

皮克病的检查化验

测定脑脊液血清中Apo E多态性、Tau蛋白定量、β淀粉样蛋白片段,有诊断或鉴别诊断意义。

1.脑电图检查 早期多为正常,少数可见波幅降低,α波减少;晚期背景活动低,α波极少或无,可有不规则中波幅δ波,少数病人有尖波,睡眠时纺锤波少,很少出现κ综合波,慢波减少。

2.CTMRI检查 可见特征性局限性额叶和(或)颞叶萎缩,脑回窄、脑沟宽及额角呈气球样扩大,额极和前颞极皮质变薄,颞角扩大,侧裂池增宽,多不对称,少数可对称,疾病早期即可出现。SPECT检查呈不对称性额、颞叶血流减少,PET显示不对称性额、颞叶代谢降低,二者较MRI更敏感,有助于早期诊断。

皮克病的鉴别诊断

皮克病主要应与Alzheimer病鉴别,二者均发病隐袭,进展缓慢,临床上有许多共同点。最具有鉴别意义的是进行性痴呆症状在病程中出现的时间顺序,AD早期出现遗忘、视空间定向力和计算力受损等认知障碍,社交能力和个人礼节相对保留;皮克病早期表现为人格改变、言语障碍行为障碍,空间定向力和记忆力保存较好,晚期才出现智能衰退和遗忘等。Klüver-Bucy综合征是皮克病早期行为改变的表现,AD仅见于晚期。CTMRI有助于两者的鉴别,AD可见广泛性脑萎缩,皮克病显示额和(或)颞叶萎缩;临床确诊需组织病理学检查。

皮克病的并发症

随病情发展,除明显痴呆(认知障碍)外,患者的常见合并有失语、抑郁症、严重的精神行为异常等。另外,应注意继发的肺部感染尿路感染等。

皮克病的预防和治疗方法

尚无有效的预防方法,对症处理是临床医疗护理的重要内容。早期诊断、早期治疗,则或会减缓痴呆不可逆进程。

皮克病的西医治疗

(一)治疗

目前尚无有效疗法,主要是对症治疗。乙酰胆碱酯酶抑制剂通常无效。对有攻击行为易激惹和好斗等行为障碍者,可谨慎地使用小量苯二氮卓类、选择性5-HT再摄取抑制剂、精神安定剂和普萘洛尔(心得安)等。有条件者可住院治疗,或由经培训的照料者给予适当的生活、行为指导及对症处理。

(二)预后

病程5~10年,很少超过10年,预后差,多死于肺部感染泌尿道感染褥疮等。

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