泪液、唾液及汗液分泌减少或消失

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急性全自主神经失调症多见于儿童和成年,表现为广泛自主神经完全或不全麻痹症状,如视力模糊瞳孔对光及调节反应异常,瞳孔不等大,泪液、唾液及汗液分泌减少或消失,以及尿潴留阳痿、胃肠功能障碍(恶心呕吐大便秘结腹胀腹泻)及体温调节异常等。

目录

泪液、唾液及汗液分泌减少或消失的原因

(一)发病原因

病因尚未清楚。已发现本病发生于感染性单核细胞增多症痢疾之后;部分病例表现对Epstein-Barr病毒抗体滴定度增高。有人认为本病为自身免疫自主神经病,类似嗜神经病感染;但目前多认为是一种对自主神经节节后神经纤维的异常免疫反应

(二)发病机制

目前倾向于认为该病与病毒感染后的异常免疫反应有关。

1.周围神经自身免疫功能障碍 国内外学者腓肠神经活检显示,本病有髓鞘纤维及无髓鞘纤维均明显减少,伴轴突变性,病变主要发生在小纤维,与炎性脱髓鞘表现相符。另有部分患者合并周围神经感觉、运动障碍脑脊液蛋白定量增高,细胞数正常,预后良好。故有人认为本病为吉兰-巴雷综合征的特殊类型。

2.病毒感染 近年发现某些嗜神经病毒对自主神经节及节后纤维的直接侵害,可能是导致本病的重要机制。Besnard等(2000)报道1例以肠梗阻为主要表现的患者,用PCR方法检测出血及脑脊液中EB病毒均阳性,进一步用RNA探针原位杂交方法检测出位于小肠肌层肠系膜淋巴结及胃部的EB病毒。

本病病理改变:主要是发生于周围或中枢自主神经系统;直接影响周围神经节或节后交感神经副交感神经的功能。表现为神经元消失、节内胶原纤维增生、脱髓鞘、轴突变性等。腓肠神经活检在疾病发病期间无异常,但发病数年后仍然存在自主神经功能不全的患者,可见到无髓鞘神经纤维的数量比正常增加,并伴有再生性改变。

泪液、唾液及汗液分泌减少或消失的诊断

1.本病通常急性起病,多见于儿童和成年,表现为广泛自主神经完全或不全麻痹症状,如视力模糊瞳孔对光及调节反应异常,瞳孔不等大,泪液、唾液及汗液分泌减少或消失,以及尿潴留阳痿、胃肠功能障碍(恶心呕吐大便秘结腹胀腹泻)及体温调节异常等。

2.可因直立性低血压引起晕厥,但此时心率正常。少数患者可伴有周围神经运动及感觉障碍

本病诊断主要依据临床表现的急性多数性自主神经功能不足症状。

泪液、唾液及汗液分泌减少或消失的鉴别诊断

应与Guillain-Barre综合征糖尿病,或酒精神经病、家族性自主神经失调症等鉴别。

  糖尿:一般指葡萄糖尿。正常人尿中有微量葡萄糖,每日尿糖含量0.7~0.52 mmo1(31-93 mg),定性试验阴性。每日尿糖超过0.83 IIUnol门 p)时用定性试验为阳性,称糖尿。既往糖尿定性试验采用硫酸铜试剂(班氏L是根据糖类的还原作用,尿中含有葡萄糖、果糖者糖、麦芽糖戊糖、具有还原作用的非糖物质(某些药物*均可呈阳性反应。近年采用葡萄糖氧化酶纸片法测定尿糖,对葡萄糖有特异性,但当有抗坏血酸水杨酸盐存在时也可呈阳性。

家族性自主神经失调症:家族性自主神经失调症即家族性植物神经失调综合征。是以神经功能障碍,尤其是植物神经失调为特征的一种天性疾病。病因不明,呈常染色体隐性遗传。其发病可能与体内儿茶酚胺代谢异常有关。

1.本病通常急性起病,多见于儿童和成年,表现为广泛自主神经完全或不全麻痹症状,如视力模糊瞳孔对光及调节反应异常,瞳孔不等大,泪液、唾液及汗液分泌减少或消失,以及尿潴留阳痿、胃肠功能障碍(恶心呕吐大便秘结腹胀腹泻)及体温调节异常等。

2.可因直立性低血压引起晕厥,但此时心率正常。少数患者可伴有周围神经运动及感觉障碍

本病诊断主要依据临床表现的急性多数性自主神经功能不足症状。

泪液、唾液及汗液分泌减少或消失的治疗和预防方法

自身免疫性疾病尚无有效的预防方法,防止感染感冒以及寒冷或炎热等诱发因素,是防治的重点;防治并发症也是临床医疗护理的重要内容。

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