新生儿硬肿症

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新生儿硬肿症(neonatal scleredema)是一综合征,由于寒冷损伤、感染或早产引起的皮肤和皮下脂肪变硬,常伴低体温,甚至出现多器官功能损害,其中以寒冷损伤为最多见,称寒冷损伤综合征。以皮下脂肪硬化和水肿为特征。  

目录

诊断方法

临床表现

本病常发生在寒冷季节,以生后不久或1周内的婴儿多见,多有环境温度偏低,保暖不够的病史,由于早产、感染等因素引起者也见于夏季。患儿体温降至31~35℃,甚至26℃左右,可用我国自制的低体温计(30~40℃)检测。哭声低弱或不哭,不能吸吮,肢体自发动作少,皮肤先为深红色,后转为暗红色,严重者呈苍白或青紫。四肢和躯干冰冷,脉微弱不易扪及。皮肤和皮下组织先有水肿,以后变硬,严重者似硬橡皮样。硬肿先发生在小腿、面颊和肩部,以后大腿外侧、臀部、上肢也受累,甚至累及全身。因胸腹硬肿而发生呼吸困难,因面颊硬肿而不能张嘴。患儿心音低钝、心率减慢、反应低下、尿少甚至无尿,以后口鼻流出血性液体,发生肺出血而死亡。  

其它检查

2.实验室检查(参见以上所述)

3.硬肿症病情诊断分度 目前尚无统一意见,见表1。

也有根据硬肿范围、一般状况、体温,以及有无休克、肺出血而分为轻、中、重度者。

4.皮肤硬肿范围诊断 按照皮肤硬肿范围大小分轻、中、重三度。轻度:硬肿范围小于30%;中度:硬肿范围在30%~50%;重度:硬肿范围大于50%。

5.硬肿症皮下脂肪韧度诊断分度 Ⅰ度:皮下脂肪稍硬,肤色轻度发红;Ⅱ度:水肿较明显,皮下脂肪弹性基本消失,肤色稍暗红;Ⅲ度:水肿明显,皮下脂肪弹性消失,似橡皮样坚硬,肤色暗红。

6.危重硬肿症诊断标准 依据卫生部妇幼司儿童急救项目办公室所拟定的“危重病例评分法试行方案”规定以下两项指标。

(1)肛温在30℃以下,硬肿Ⅱ度以上,不论范围大小。

(2)肛温在33℃以下,硬肿Ⅱ度以上,范围超过60%。

凡符合上述两项之一者,即可诊断为危重硬肿症。  

并发症

硬肿面积大,伴有多脏器功能衰竭,如循环衰竭急性肾功能衰竭、肺出血、DIC等。也可致高胆红素血症并促成胆红素脑病代谢紊乱如低血糖、低血钙及代谢性酸中毒等。  

治疗措施

复温

是治疗的首要措施。①轻症患儿在温水浴后用预暖的棉被包裹,置24~26℃的暖室中,外加热水袋,水温从40℃渐增至60℃,体温可较快上升至正常。②中度和重度患儿可先安放在远红外线开放型保暖床上,将温度调节到高于小儿体温1.5~2℃处,约每30分钟能使体温升高1℃,随患儿体温的上升继续提高保暖床的温度,当体温达34℃时可移至封闭式保暖箱中,保持箱温在35℃左右。为减少辐射失热,在稍离小儿身体的周围罩一透明塑料布。将头面部露出塑料布外,头上戴一小帽保暖。③复温除上述方法外还可采用温水浴、温盐水灌肠各种方法。④如正在用静脉补充液体或高营养液时可在瓶的周围用热毛巾包裹,使进入体内的液体有一定温度。⑤供给的氧也要预热。  

营养和液体

要保证供应足够的热卡和液体,开始时热卡至少应达到基础代谢的需要,以后渐加至正常需要量。液体量一般控制在60~80ml/kg.d,缓慢滴入,速度约4ml/kg.h,因低温时心肾功能减低,输液量不宜过多。对低血糖小儿适当提高葡萄糖进入量。  

药物

(1)对心肾功能较差者可给多巴胺多巴酚胺等心血管活性药物,多巴胺宜用小剂量2~5μg/kg.min静脉滴入,因小剂量有扩张肾、脑血管的作用,可以增加尿量。多巴酚胺有增加心肌收缩的作用,但不增快心率,剂量2.5~5μg/kg.min静脉滴入,可和多巴胺合用。也可用其他药物如654-2,静注每次~0.2mg/kg,15分钟1次,约3~4次,若面色、心率好转即可以1~2mg/d静滴维持,继续治疗一周。

(2)抗生素的应用对感染性疾病引起的硬肿症尤为重要,对肾脏毒性较大的药物尽可能少用。寒冷损伤综合征虽可能发生呼吸道感染,但不宜用广谱抗生素预防。

(3)肝素治疗,第一次剂量1.5mg/kg静注,以后每6小时静滴0.5~1.0mg/kg,至凝血酶原时间凝血时间正常后渐减少给药次数,7天为一疗程。

(4)中药:以温阳祛寒,活血化瘀为主,可静滴丹参、红花、附子注射液,或用川芎红花注射液,或复方桃红注射液,缓慢静滴,每日2次。

(5)基因检测:基因来自父母,几乎一生不变,但由于基因的缺陷,对一些人来说天生就容易患上某些疾病,也就是说人体内一些基因型的存在会增加患某种疾病的风险,这种基因就叫疾病易感基因。

只要知道了人体内有哪些疾病的易感基因,就可以推断出人们容易患上哪一方面的疾病。然而,我们如何才能知道自己有哪些疾病的易感基因呢?这就需要进行基因的检测。

基因检测是如何进行的呢?用专用采样棒从被测者的口腔黏膜上刮取脱落细胞,通过先进的仪器设备,科研人员就可以从这些脱落细胞中得到被测者的DNA样本,对这些样本进行DNA测序和SNP单核苷酸多态性检测,就会清楚的知道被测者的基因排序和其他人有哪些不同,经过与已经发现的诸多种类疾病的基因样本进行比对,就可以找到被测者的DNA中存在哪些疾病的易感基因。通过基因检测,可向人们提供个性化健康指导服务、个性化用药指导服务和个性化体检指导服务。就可以在疾病发生之前的几年、甚至几十年进行准确的预防,而不是盲目的保健;人们可以通过调整膳食营养、改变生活方式、增加体检频度、接受早期诊治等多种方法,有效地规避疾病发生的环境因素。

基因检测不仅能提前告诉我们有多高的患病风险,而且还可能明确地指导我们正确地用药,避免药物对我们的伤害。将会改变传统被动医疗中的乱用药、无效用药和有害用药以及盲目保健的局面。  

新生儿硬肿症常用中成药

1.阳和丸

主要成分:熟地黄鹿角胶白芥子肉桂甘草炮姜炭麻黄

功用与药理:温阳补阴,散寒通滞。药理研究证实,本品有强心,增加血流量扩张血管,改善血供,抑制血小板聚集,升白细胞保肝利胆激素样作用;此外,尚能抑制免疫,抗炎,对垂体肾上腺皮质轴有调节作用。可用于新生儿硬肿症的治疗。

用量与用法:每次g~1.5g,每日~2 次,口服。

2.鹿茸精

主要成分:鹿茸的醇提取物。

功用与药理:补肾助阳,生精补髓,强筋健骨。本品有增进造血功能,性激素样作用,促进生长发育,增强免疫功能,促进伤口愈合及增强抗寒,耐疲劳等作用。此外还能改善营养不良,纠正蛋白质代谢障碍能量代谢障碍,使机体新陈代谢趋于旺盛。

用量与用法:口服液,每次ml,每日~2 次,口服。

3.灯盏花注射液

主要成分:灯盏花所含植物黄酮类。

功用与药理:活血行血。现代药理研究证实,本品具有保护小鼠常压耐缺氧作用,增加外周血流量,抑血小板聚集,扩张血管,在恢复或重建缺血肢体的血供方面效果显著,有利于本病的治疗。

用量与用法:每次ml,每日 次,肌注。  

发病机理

新生儿体表面积相对较大,皮肤薄嫩,血管丰富,容易散热。棕色脂肪是新生儿体内特有的组织,它的代谢是新生儿在寒冷环境中急需产热时的主要能量来源,而饥饿时的能量来源是白色脂肪。如小儿周围环境温度过低,散热过多,棕色脂肪容易耗尽,体温即会下降。新生儿严重感染时体温也会不升。这些情况下皮下脂肪都容易凝固而变硬,同时低温时周围毛细血管扩张,渗透性增加,易发生水肿,结果产生硬肿。

低体温对人体影响的研究还在不断深入,①低体温时周围循环阻力下降,血液淤滞,组织缺氧。中心血循环量则减少,心率减慢,尿量减少。在复温过程中血循环量增加,如尿量不随之增加,可能引起心力衰竭,甚至发生肺水肿和肺出血;②低体温时呼吸减慢,有时呼吸暂停,易发生呼吸性酸中毒,又由于营养进入量不足,造成代谢性酸中毒,因此重型硬肿症酸中毒也较重;③低体温时糖代谢不完善,病初起可能出现高血糖,但由于糖消耗增高,继而发生低血糖;④低体温时红细胞压积和血液粘稠度增高,血小板减少,肝素样物质也减少。种种原因都可引起凝血障碍,诱发弥漫性血管内凝血(DIC)。严重感染时由于休克更易发生DIC。  

临床表现

本症多发生在出生后7~10天内,体温不升,在35℃以下,重症低于30℃,体核温度(肛温)可能低于体表温度(腋温),皮肤和皮下组织出现硬肿,皮肤呈浅红或暗红色,严重循环不良者可呈苍灰色或青紫色。硬肿发生顺序:小腿-大腿外侧-下肢-臀部-面颊-上肢-全身。有时只硬不肿,则皮肤颜色苍白,犹如橡皮,范围较局限,只影响大腿和臀部,这种情况常发生在感染性疾病引起的硬肿症。重型硬肿症可发生休克、肺出血和DIC。

病情分度根据1989年全国新生儿学组会议讨论的标准见表1。

表1 新生儿硬肿症病情分度

轻度 硬肿范围* 体温 肛-腋温差 器官功能改变 轻 <20% >35℃ 正值 无或轻度功能低下 中 20~50% <35℃ 0或正值 功能损害明显 重 >50% <30℃ 负值 功能衰竭,DIC,肺出血

辅助检查

(1)血常规 末梢血白细胞总数无明显变化,合并感染时白细胞总数及中性粒细胞可有不同程度的增高或降低。若中性粒细胞明显增高或减少者,提示预后不良。

(2)DIC筛选试验 对危重硬肿症拟诊DIC者应作以下6项检查:

血小板计数 常呈进行性下降,约2/3患儿血小板计数<100×109/L(100 000/mm3)。

②凝血酶原时间:重症者凝血酶原时间延长,生后日龄在4d内者≥20s,日龄在第5d及以上者≥15s。

白陶土部分凝血活酶时间>45s。

血浆凝血酶时间 新生儿正常值19~44s(年长儿16.3s),比同日龄对照组>3s有诊断意义。

纤维蛋白原<1.17g/L(117mg/dl),<1.16g/L(160mg/dl)有参考价值。

⑥3P试验 (血浆鱼精蛋白副凝试验):生后1d正常新生儿的65%纤溶活力增强,可有纤维蛋白降解产物(FDP),故3P试验可以阳性,24h后仍阳性则不正常,但DIC晚期3P试验可转为阴性。

(3)血气分析 由于缺氧和酸中毒,血pH值下降。PaO2降低,PaCO2增高。

(4)血糖常降低,可有肌酐非蛋白氮增高。

(5)超微量红细胞电泳时间测定 由于血液粘稠度增加,红细胞电泳时间延长。

(6)心电图改变 部分病例可有心电图改变,表现为Q-T延长、低血压、T波低平或S-T段下降。  

预防措施

预防重于治疗,①做好围生期保健工作,加强产前检查,减少早产儿的发生。②寒冷季节和地区应为产房装配保暖设备。③新生儿一旦娩出即用预暖的毛巾包裹,移至保暖床上处理。④对高危儿做好体温监护。⑤积极早期治疗新生儿感染性疾病,不使发生硬肿症。  

预后情况

个别地区硬肿症仍为新生儿死亡重要原因之一。凡体温低于30℃,硬肿面积在50%以上,早产儿和严重感染引起本症时病死率高。肺出血常是致死的原因。

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