支气管肺发育不良

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支气管肺发育不良为引起持续性呼吸窘迫的慢性肺部疾病,以实质性条纹和过度膨胀为其X线变化特征.对一个胎龄纠正为36周的婴儿,在治疗任何原因引起的呼吸窘迫综合征时,使用过间歇指令通气的治疗后,持续需要机械通气.

病因学病理生理学

由机械通气反复过度地扩张肺泡和肺泡导管(容量损伤),吸入高浓度氧气和气管插管所引起肺损伤.在低胎龄的新生儿中常见,常是呼吸窘迫综合征及其治疗的后果,并且最可能在肺间质发生气肿时出现.

从呼吸窘迫综合征到支气管肺发育不良是逐渐发生的.在支气管肺发育不良早期,存在肺部炎症渗出,后期则发生肺泡壁破裂和瘢痕.过度充气的病变部位加上气肿,肺部瘢痕和肺不张导致鞋钉样的病理表现,和胸部X线上囊样过度膨胀的表现.支气管周围肌肉肺动脉平滑肌的肥大,支气管内皮细胞鳞样化也可发生.

症状,体征并发症

使用呼吸支持的婴儿不能脱离间歇指令通气或氧气.

有肺泡内皮细胞的脱落,支气管内可发现巨噬细胞,中性粒细胞和炎症介质,胸部X线可显示弥漫性损害,后期在肺野中由于渗出性液体的积聚而出现一种多发性囊样表现,伴肺纹理增粗及过度通气.

婴儿下呼吸道感染的危险性增加,特别是病毒感染.如果并发肺部感染,在生后第1年内可迅速发生肺功能失代偿.如果呼吸系统感染加剧或呼吸窘迫加重,婴儿需要重新入院治疗.支气管肺发育不良的患儿需要使用被动免疫,以抵抗引起下呼吸道感染的呼吸道合胞病毒,单克隆抗体palivizamab和呼吸道合胞病毒免疫球蛋白Ⅳ的应用,显示能减少呼吸道合胞病毒肺炎支气管炎的住院率,减少由于这种感染导致婴儿住ICU的天数和使用呼吸机的天数.在呼吸道合胞病毒的好发季节,给予支气管肺发育不良婴儿每月进行免疫接种.

预防和治疗

至少部分支气管肺发育不良的发生是由于使用呼吸机所致,因此婴儿应置于可耐受的呼吸机最低参数设置,尽早脱离间歇指令通气(IMV).如果呼吸窘迫综合征患儿不能预期撤离呼吸机,必须考虑可能发生了包括动脉导管未闭和婴儿室获得性肺炎的情况,并予以治疗.早期使用氨茶碱作为呼吸兴奋剂可帮助早产儿尽早脱离间歇指令通气.

最新研究表明,使用地塞米松可帮助患呼吸窘迫综合征的极低出生体重儿早日脱离间歇指令通气,耐受早期拔管,从而减少支气管肺发育不良的发生.每个研究使用不同的用药方案,但临床应使用最小作用剂量并尽可能缩短疗程.因为地塞米松既可暂时阻碍婴儿的发育,又可造成其他并发症,包括细菌性或真菌败血症,可逆性心肌肥大,但胃十二指肠出血穿孔少见.地塞米松治疗已患支气管肺发育不良的婴儿,能帮助他们早日脱离呼吸机和拔管,其机制尚不明确,但可能重要的是防止感染.

严重的支气管肺发育不良婴儿可能需要数周或数月额外的呼吸机支持和/或供氧,其中呼吸机的压力和FiO2 降至婴儿能耐受的程度,但不应造成婴儿有低氧血症.使用脉搏光电血氧仪连续监测动脉氧合情况,并保持血氧饱和度在88%~90%.

最佳的营养对肺的痊愈和这些慢性病患儿的生长是最主要的,这些患儿由于呼吸做功的增加而对热卡需求也增加.如果给予过多的水分可造成肺充血肺水肿,每日所供的液体应限制在120ml/(kg.d),并应增加喂养中所含的营养成分

由于易发生肺充血和肺水肿,有时可给予氯噻酮10~20ml/(kg.d)和安体舒通1~2ml/(kg.d),分2次口服,呋塞米(1ml/kg静注或肌注,或2mg/kg口服),每天1~3次,作为短期使用.长期使用可引起高钙尿症,导致骨质疏松,骨折肾损伤.利尿治疗过程中应密切监测水和电解质的状况.

由慢性肺部疾病出现代偿性呼吸性酸中毒时,应在撤离呼吸机时保持pH>7.25并允许PaCO2 超过正常,这样婴儿就不会发生严重的呼吸窘迫.

婴儿撤离呼吸机后可能需要供氧数周或数月,通过鼻导管给氧并逐渐降低氧的百分比或氧流比例.尽管肺顺应性降低和气道阻力增加可持续数年,但是存活婴儿的呼吸窘迫可消失.

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