心脏病学/克山病

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心脏病学

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克山病,亦称地方性心肌病,于1935年在我国黑龙江省克山县发现,因而命名克山病。

【病因】

不明,病因的研究分生物地球化学病因和生物病因两大类。生物地球化学病因说认为病区水土中和微量元素、镁或有关营养物质缺乏或失去平衡引起代谢紊乱心肌损伤。生物病因学说认为由病毒感染引起。或由于两种病因共同作用的结果,主要发生在我国从东北到西南的狭长地带内。

病理

主要病变是心肌实质变性,坏死纤维化交织在一起,心脏扩张,心室壁不增厚,附壁血栓常见,光镜下可见心肌变性坏死。电镜下可见线粒体肿胀,嵴分离和断裂。

临床表现

可分四型:急型、亚急型、慢型和潜在型。急型:多冬季发病,常因寒冷,暴饮,暴食分娩等而诱发。恶心呕吐头晕,严重者数小时内死亡。常心有源性休克,各种严重心律失常心脏扩大舒张期奔马律。急型发病后出现浮肿、肝肿大等体征三个月以上不消退者已由急型转为慢型;亚急型是小儿克山病的一种类型,春夏发病多,精神不振,食欲减退,面色灰暗、全身浮肿,心脏向两侧扩大,舒张期奔马律,肝脏肿大,三个月不缓解者,已转为慢型。慢型表现为充血性心力衰竭,心脏向两侧扩大,心尖部收缩期杂音,肝脏肿大,下肢浮肿,极似扩张型心肌病,潜在型是各型治疗之后,或是克山病的早期改变。

【实验室及其他检查】

一、急型血清GOTCPKLDH活性增强。白细胞总数增多,血沉加快。慢型由于肝淤血,GPT增高。

二、心电图检查  本病几乎均有心电图改变,主要表现ST-T改变,低电压,Q-T间期延长。各种类型心律失常,尤以完全性右束支传导阻滞为多见。

三、X线检查 心脏普遍扩大,搏动减弱,淤血较轻。

四、超声心动图 双心室扩大,室壁搏动幅度普遍减弱,室壁无明显增厚,这些改变与扩张型心肌病相似。

【诊断】

克山病有流行症学特点,即地区,季节及人群发病特点,心脏扩大,心律失常,心力衰竭,奔马律及心功能有关的杂音,在克山病流行区诊断不难。根据流行病特点可与扩张型心肌病相鉴别。

【治疗】

① 急型可给大量维生素C5-10g静脉注射,二小时后可重复注射一次,血压降低者也可静脉滴注多巴胺。②慢型按一般心力衰竭进行治疗。

【预防】

口服亚硒酸钠可预防急型克山病发作。用法1-5岁mg,6-10岁mg,11-15岁mg,16岁以上4mg,每10天口服一次,多发季节经常服用,非发病季节可停服3个月,同时应改善营养,提高身体素质,预防发病。

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