地方性心肌病

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疾病名称

地方性心肌病  

疾病概述

地方性心肌病,于1935年在我国黑龙江省克山县发现,因而命名克山病。主要病变是心肌实质变性,坏死纤维化交织在一起,心脏扩张,心室壁不增厚,附壁血栓常见,光镜下可见心肌变性坏死。电镜下可见线粒体肿胀,嵴分离和断裂。

克山病是一种原因未明的、以心肌损伤致功能衰退、有一定地域分布的地方性心肌疾病。最早在黑龙江克山县发生,发病区域主要在偏僻山区、草原地带。目前认为是缺硒、镁、及其它营养物质、病毒感染、病区生物地球化学因素等综合因素协同致病。多发生在东北及西南地区的农村。女性多于男性,尤其是生育期妇女及儿童,母体胎儿也可有先天性克山病。发病有明显季节性,东北地区多在寒冬季节,西南地区多在炎热夏季发病。本病还常有肝肾横纹肌的损害。该病通过改善土质及生活,特别是作物含硒量,发病率会明显下降,治疗及时可治愈。  

疾病分类

心血管内科  

疾病病因

病因不明,病因的研究分生物地球化学病因和生物病因两大类。生物地球化学病因说认为病区水土中和微量元素硒、钼、镁或有关营养物质缺乏或失去平衡引起代谢紊乱心肌损伤。生物病因学说认为由病毒感染引起。或由于两种病因共同作用的结果,主要发生在我国从东北到西南的狭长地带内。  

临床表现

可分四型:急型、亚急型、慢型和潜在型。急型:多冬季发病,常因寒冷,暴饮,暴食分娩等而诱发。恶心呕吐头晕,严重者数小时内死亡。常心有源性休克,各种严重心律失常心脏扩大舒张期奔马律。急型发病后出现浮肿、肝肿大等体征三个月以上不消退者已由急型转为慢型;亚急型是小儿克山病的一种类型,春夏发病多,精神不振,食欲减退,面色灰暗、全身浮肿,心脏向两侧扩大,舒张期奔马律,肝脏肿大,三个月不缓解者,已转为慢型。慢型表现为充血性心力衰竭,心脏向两侧扩大,心尖部收缩期杂音,肝脏肿大,下肢浮肿,极似扩张型心肌病,潜在型是各型治疗之后,或是克山病的早期改变。克山病有流行症学特点,即地区,季节及人群发病特点,心脏扩大,心律失常,心力衰竭,奔马律及心功能有关的杂音,在克山病流行区诊断不难。  

诊断依据

一、发病特点:在一定地区、季节(北方在冬春季、西南方在夏季)和人群(农民、学龄前儿童和生育期妇女)中多发。外来人员在流行区和当地居民以同样方式连续生活3个月以上,方能发病。

二、诊断指标

(a)临床所见:1.急、慢性心功能不全;2.心脏扩大;3.舒张期奔马律;4.心律失常:(1)多发性室性早搏(每分钟在5次以上),(2)心房纤颤,(3)阵发性室上性或室性心动过速;5.栓塞(脑、肺、肾及下肢动脉等)。

(b)心电图所见:1.房室传导阻滞;2.束支传导阻滞(左、右束支、双束支及三束支);3.ST段及T波改变;4.Q-T间期改变;5.多发性或多源性室性早搏;6.阵发性室上性或室性心动过速;7.心房颤动或扑动;8.低电压及窦性心动过速;9.Ⅰ、avL、V1-V6导联出现病理性Q波。

(c)X线所见:1.心脏扩大;2.心脏搏动减弱、不规则、局限性搏动消失或反常搏动;3.肺静脉高压(或混合高压)。 具备克山病发病特点,再有诊断指标中一条或一项,能排除其他疾病者即可诊断为克山病。根据发病缓急、病情轻重分为四种临床类型:1.急型;2.慢型;3.亚急型;4.潜在型。

三、检查

1 .急型血清GOT、CPK、LDH活性增强。白细胞总数增多,血沉加快。慢型由于肝淤血,GPT增高。

2.心电图检查:本病几乎均有心电图改变, 主要表现ST-T改变,低电压,Q-T间期延长。各种类型心律失常,尤以完全性右束支传导阻滞为多见。

3.X线检查:心脏普遍扩大,搏动减弱,淤血较轻。

4.超声心动图:双心室扩大,室壁搏动幅度普遍减弱,室壁无明显增厚,这些改变与扩张型心肌病相似。  

治疗原则

1.防治诱发因素。

2.急型者大量应用维生素C

3.抗心衰、抗休克、抗心律失常治疗。

治疗:

1.急型可给大量维生素C5-10g静脉注射,二小时后可重复注射一次,血压降低者也可静脉滴注多巴胺

2.慢型按一般心力衰竭进行治疗。  

用药原则

1.对急型应早期静脉注射大量维生素C,同时积极处理其他疾患。

2.对慢型者主要是控制心衰和心律失常,防治诱发因素。

3.对潜在型应注意生活管理,防治感染、密切观察随访。

口服亚硒酸钠可预防急型克山病发作。用法1-5岁mg,6-10岁mg,11-15岁mg,16岁以上4mg,每10天口服一次,多发季节经常服用,非发病季节可停服3个月,同时应改善营养,提高身体素质,预防发病。

人体内存储硒的能力很弱,因此需要经常食用含硒较高的食品才能获得足够的硒。可补充麦芽硒、蛋白硒、硒维康等。  

疗效评价

1.治愈:经治疗后症状及体征消失,心电图及X线恢复正常,经3个月以上未复发者。

2.好转:症状及体征大部分消失或好转,但心脏扩大、异常心电图或X线改变未完全恢复正常。

3.未愈:症状及体征、辅助检查无变化或出现恶化加重者。  

预防常识

地方性心肌病,主要是发病地区的食品缺乏硒,故必须从补充食物中硒含量入手来预防本病,可通过改善水质、施含硒肥料、服亚硒酸钠。尚需补充一些其他矿物质,防治感染。急型的死亡率极高,一旦发病应尽快就医。当诊断为慢型或表现缓和的亚急型时,应注意避免过劳及预防感染,去除一切可能的诱因,坚持治疗。当诊断为潜在型时应坚持随访,注意生活管理及防治感染。

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