幽门肌肥大

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幽门是胃的出口,是通往肠道的一个“关卡”。由于幽门肌肉畸形增厚、肥大、水肿,通往肠子的食物不能顺利进入肠道。胃壁肌肉强烈收缩,既然奶块进入肠子的阻力很大,于是就从嘴里返流出来。这样,病儿处于“饥饿”状态,势必日益消瘦

目录

幽门肌肥大的原因

由于幽门肌肉畸形增厚、肥大、水肿,通往肠子的食物不能顺利进入肠道

幽门肌肥大的诊断

临床表现

主要表现为高位消化道梗阻症状,如呕吐上腹部可见胃蠕动波和触到肥大的幽门肿块

1.呕吐 为本病的首发症状。一般先天性肥厚性幽门狭窄病儿出生后多无症状,吸奶及大小便均正常。多于生后2~3周出现呕吐,少数病例生后即吐,也偶有迟至7~8周才吐,早产儿多发病晚。开始为食后溢乳,偶有呕吐,逐渐次数增多,终至每次奶后必吐。呕吐多在奶后数分钟即出现,由一般性呕吐变为喷射性,剧烈时可喷至数尺以外,常由口腔鼻孔喷出。未成熟儿幽门狭窄时呕吐多不典型,为一般性呕吐,无喷射性。呕吐物为乳汁及胃液或乳凝块,不含胆汁,呕吐严重时可呈咖啡色(占3%~5%)。以后由于胃逐渐扩张和弛缓,乳汁在胃内较长时间潴留,呕吐次数较前似减少,有时奶后1~2次不吐,但下次奶后吐出量常较进入量多,将2次量一并吐出,含有较多的乳凝块,并带酸味。虽然呕吐频繁,但吐后仍有很强的食欲,表现有饥饿感,如再喂奶,能照常吸吮。呕吐较重者,粪便减少,数天排便1次,大便干燥、坚硬。尿量也减少。

2.胃蠕动波 腹部检查可见上腹部膨隆,下腹部平坦柔软。约95%的患儿于上腹部可见胃蠕动波,起自左肋下,向右上腹移动,然后消失,有时可看到两个波相继出现,尤其是在喂奶后易看到。有时用手轻拍腹壁也可引起胃蠕动波的出现。胃蠕动波是先天性肥厚性幽门狭窄常见的,但不是特有的体征,一般在喂奶时或饱食后易看到。早产儿在正常情况下也可见到,不能作为诊断依据。

3.腹部肿物 在右上腹部触到橄榄样肿块是幽门狭窄的特有体征,如能触到并结合典型呕吐的病史,就可以确定诊断。但这种肿块并不经常是容易触到的,肿块的检出率与检查者的经验,特别是耐心程度有关。检查最好是在病儿熟睡或在母亲怀抱喂奶时,此时小儿用力吸吮,腹壁松弛。医师站在病儿右侧,在右上腹肋下腹直肌外缘处,用中指指端轻轻向深部按摩,可触到橄榄形质地较坚硬的幽门肿块。有时因肿块位置较深,被肝脏覆盖,不易摸到,此时将左手放在病儿背后稍将其托起,右手中指将肝缘向上推移后再向深部触摸,只要耐心仔细地反复检查,几乎全部病例均能摸到肿块。早产儿因腹部肌肉发育差,腹壁薄,较易触到。

4.脱水和营养不良 由于呕吐进行性加重,入量不足,常有脱水。初期体重不增,以后迅速下降,日见消瘦。如发病2~3周而未经治疗的病儿,其体重可较初生体重低20%左右,呈营养不良貌。皮下脂肪减少,皮肤松弛、干燥,有皱纹,弹性消失,前囟眼窝凹陷,颊部脂肪消失,呈老年人面容。

5.碱中毒 由于长期呕吐,丢失大量胃酸和钾离子,可致低氯、低钾性碱中毒,临床表现为呼吸浅慢。因血中游离钙离子降低,可引起低钙痉挛,表现为手足搐搦喉痉挛强直抽搐等。但如患儿脱水严重,肾功能低下,酸性代谢产物潴留体内,部分碱性物质被中和,故有明显碱中毒者并不多见。少数晚期病例甚至以代谢性酸中毒为主,表现为精神萎靡拒食、面色灰白。

6.黄疸 2%~3%患儿出现黄疸,主要为间接胆红素增高,手术后黄疸逐渐消失。黄疸原因与热量不足、脱水、酸中毒影响肝细胞葡萄糖醛酰转移酶活力,以及大便排出延迟增加肠肝循环有关;有时出现直接胆红素增高,与肥厚的幽门压迫胆总管产生机械性梗阻;自主神经平衡失调,引起胆总管的痉挛;脱水致胆汁浓缩及淤积等有关。

【诊断】

依据典型的临床表现,见到胃蠕动波、扪及幽门肿块和喷射性呕吐等三项主要征象,诊断即可确定。其中最可靠的诊断依据是触及幽门肿块。如未能触及肿块,则可进行实时超声检查或钡餐检查以帮助明确诊断。

(一)超声检查  幽门肥厚的诊断标准:幽门管长径> 16 mm,幽门肌厚度≥ 4 mm, 幽门管直径> 14 mm, 若以上3 个标准未同时达到, 仅有一项或两项达到标准, 则采用超声评分系统[2]。评分≥4 时诊断为CHPS, ≤2 时为阴性, =3 分时建议进一步检查。CHPS 的超声图像: 肥厚的幽门环肌呈实质性中等或低回声团块, 轮廓清晰, 边界清, 幽门管中央黏膜层呈强回声, 幽门管腔呈线状无声。当胃蠕动强烈时可见少量液体通过幽门管。有人提出的狭窄指数大于50%作为诊断标准。并可注意观察幽门管的开闭和食物通过情况,有人发现少数病例幽门管开放正常:称为非梗阻性幽门肥厚,随访观察肿块逐渐消失。

(二)钡餐检查 诊断的主要依据是幽门管腔增长(>1cm)和狭细(<0.2cm)。胃肠透视表现为幽门前区呈“鸟嘴样”突出, 幽门管细长呈“线样征”。胃窦胃腔扩大, 胃内充满内容物之光点及液性暗区回声, 可见胃蠕动现象并增强, 有时可见逆蠕动波, 胃排空延迟等征象。有人随访复查幽门肌切开术后的病例,这种征象尚见持续数天,以后幽门管逐渐变短而宽,也许不能回复至正常状态。在检查后须经胃管吸出钡剂,并用温盐水洗胃,以免呕吐而发生吸入性肺炎

腹部检查时要置于舒适的体位,可躺在母亲的膝上,腹部充分暴露,在明亮的光线下,喂糖水时进行观察,可见到胃型及蠕动波,其波形出现于左肋缘下,缓慢地越过上腹部,呈1~2个波浪前进,最后消失于脐上的右侧。检查者位于婴儿左侧,手法必须温柔,左手置于右肋缘下腹直肌外缘处,以食指无名指按压腹直肌,用中指指端轻轻向深部按摸,可触到橄榄形、光滑质硬的幽门肿块,1~2cm大小。在呕吐之后胃空虚且腹肌暂时松弛时易于扪及。偶尔肝脏的尾叶或右肾被误为幽门肿块。但在腹肌不松弛或胃扩张时可能扪不到,则可置胃管排空后,喂给糖水边吸吮边检查,要耐心反复检查,据经验多数病例均可扪到肿块。

实验室检查可发现临床上有失水的婴儿,均有不同程度的低氯性碱中毒血液Pco2升高,pH值升高和血清低氯。且必须认识到代谢性碱中毒时常伴有低钾的现象,其机理尚不清楚。小量的钾随胃液丢失外,在硷中毒时钾离子向细胞内移动,引起细胞内高钾,而细胞外低钾,肾远曲小管上皮细胞排钾增多,从而血钾降低。

幽门肌肥大的鉴别诊断

幽门肌肥大的鉴别诊断:

幽门痉挛:胃下端和十二指肠连接处称为幽门,新生儿如果幽门功能暂时失调,会引起幽门肌肉紧张,这就是幽门痉挛.其症状是喂奶后不久出现喷射性呕吐,吐出大量奶汁及奶凝块,多为间断性发作。虽有呕吐但不严重,不必手术,吃一点解痉药会慢慢自愈。

临床表现

主要表现为高位消化道梗阻症状,如呕吐、上腹部可见胃蠕动波和触到肥大的幽门肿块

1.呕吐 为本病的首发症状。一般先天性肥厚性幽门狭窄病儿出生后多无症状,吸奶及大小便均正常。多于生后2~3周出现呕吐,少数病例生后即吐,也偶有迟至7~8周才吐,早产儿多发病晚。开始为食后溢乳,偶有呕吐,逐渐次数增多,终至每次奶后必吐。呕吐多在奶后数分钟即出现,由一般性呕吐变为喷射性,剧烈时可喷至数尺以外,常由口腔鼻孔喷出。未成熟儿幽门狭窄时呕吐多不典型,为一般性呕吐,无喷射性。呕吐物为乳汁及胃液或乳凝块,不含胆汁,呕吐严重时可呈咖啡色(占3%~5%)。以后由于胃逐渐扩张和弛缓,乳汁在胃内较长时间潴留,呕吐次数较前似减少,有时奶后1~2次不吐,但下次奶后吐出量常较进入量多,将2次量一并吐出,含有较多的乳凝块,并带酸味。虽然呕吐频繁,但吐后仍有很强的食欲,表现有饥饿感,如再喂奶,能照常吸吮。呕吐较重者,粪便减少,数天排便1次,大便干燥、坚硬。尿量也减少。

2.胃蠕动波 腹部检查可见上腹部膨隆,下腹部平坦柔软。约95%的患儿于上腹部可见胃蠕动波,起自左肋下,向右上腹移动,然后消失,有时可看到两个波相继出现,尤其是在喂奶后易看到。有时用手轻拍腹壁也可引起胃蠕动波的出现。胃蠕动波是先天性肥厚性幽门狭窄常见的,但不是特有的体征,一般在喂奶时或饱食后易看到。早产儿在正常情况下也可见到,不能作为诊断依据。

3.腹部肿物 在右上腹部触到橄榄样肿块是幽门狭窄的特有体征,如能触到并结合典型呕吐的病史,就可以确定诊断。但这种肿块并不经常是容易触到的,肿块的检出率与检查者的经验,特别是耐心程度有关。检查最好是在病儿熟睡或在母亲怀抱喂奶时,此时小儿用力吸吮,腹壁松弛。医师站在病儿右侧,在右上腹肋下腹直肌外缘处,用中指指端轻轻向深部按摩,可触到橄榄形质地较坚硬的幽门肿块。有时因肿块位置较深,被肝脏覆盖,不易摸到,此时将左手放在病儿背后稍将其托起,右手中指将肝缘向上推移后再向深部触摸,只要耐心仔细地反复检查,几乎全部病例均能摸到肿块。早产儿因腹部肌肉发育差,腹壁薄,较易触到。

4.脱水和营养不良 由于呕吐进行性加重,入量不足,常有脱水。初期体重不增,以后迅速下降,日见消瘦。如发病2~3周而未经治疗的病儿,其体重可较初生体重低20%左右,呈营养不良貌。皮下脂肪减少,皮肤松弛、干燥,有皱纹,弹性消失,前囟眼窝凹陷,颊部脂肪消失,呈老年人面容。

5.碱中毒 由于长期呕吐,丢失大量胃酸和钾离子,可致低氯、低钾性碱中毒,临床表现为呼吸浅慢。因血中游离钙离子降低,可引起低钙痉挛,表现为手足搐搦喉痉挛强直抽搐等。但如患儿脱水严重,肾功能低下,酸性代谢产物潴留体内,部分碱性物质被中和,故有明显碱中毒者并不多见。少数晚期病例甚至以代谢性酸中毒为主,表现为精神萎靡拒食、面色灰白。

6.黄疸 2%~3%患儿出现黄疸,主要为间接胆红素增高,手术后黄疸逐渐消失。黄疸原因与热量不足、脱水、酸中毒影响肝细胞葡萄糖醛酰转移酶活力,以及大便排出延迟增加肠肝循环有关;有时出现直接胆红素增高,与肥厚的幽门压迫胆总管产生机械性梗阻;自主神经平衡失调,引起胆总管的痉挛;脱水致胆汁浓缩及淤积等有关。

【诊断】

依据典型的临床表现,见到胃蠕动波、扪及幽门肿块和喷射性呕吐等三项主要征象,诊断即可确定。其中最可靠的诊断依据是触及幽门肿块。如未能触及肿块,则可进行实时超声检查或钡餐检查以帮助明确诊断。

(一)超声检查  幽门肥厚的诊断标准:幽门管长径> 16 mm,幽门肌厚度≥ 4 mm, 幽门管直径> 14 mm, 若以上3 个标准未同时达到, 仅有一项或两项达到标准, 则采用超声评分系统[2]。评分≥4 时诊断为CHPS, ≤2 时为阴性, =3 分时建议进一步检查。CHPS 的超声图像: 肥厚的幽门环肌呈实质性中等或低回声团块, 轮廓清晰, 边界清, 幽门管中央黏膜层呈强回声, 幽门管腔呈线状无声。当胃蠕动强烈时可见少量液体通过幽门管。有人提出的狭窄指数大于50%作为诊断标准。并可注意观察幽门管的开闭和食物通过情况,有人发现少数病例幽门管开放正常:称为非梗阻性幽门肥厚,随访观察肿块逐渐消失。

(二)钡餐检查 诊断的主要依据是幽门管腔增长(>1cm)和狭细(<0.2cm)。胃肠透视表现为幽门前区呈“鸟嘴样”突出, 幽门管细长呈“线样征”。胃窦胃腔扩大, 胃内充满内容物之光点及液性暗区回声, 可见胃蠕动现象并增强, 有时可见逆蠕动波, 胃排空延迟等征象。有人随访复查幽门肌切开术后的病例,这种征象尚见持续数天,以后幽门管逐渐变短而宽,也许不能回复至正常状态。在检查后须经胃管吸出钡剂,并用温盐水洗胃,以免呕吐而发生吸入性肺炎

腹部检查时要置于舒适的体位,可躺在母亲的膝上,腹部充分暴露,在明亮的光线下,喂糖水时进行观察,可见到胃型及蠕动波,其波形出现于左肋缘下,缓慢地越过上腹部,呈1~2个波浪前进,最后消失于脐上的右侧。检查者位于婴儿左侧,手法必须温柔,左手置于右肋缘下腹直肌外缘处,以食指无名指按压腹直肌,用中指指端轻轻向深部按摸,可触到橄榄形、光滑质硬的幽门肿块,1~2cm大小。在呕吐之后胃空虚且腹肌暂时松弛时易于扪及。偶尔肝脏的尾叶或右肾被误为幽门肿块。但在腹肌不松弛或胃扩张时可能扪不到,则可置胃管排空后,喂给糖水边吸吮边检查,要耐心反复检查,据经验多数病例均可扪到肿块。

实验室检查可发现临床上有失水的婴儿,均有不同程度的低氯性碱中毒血液Pco2升高,pH值升高和血清低氯。且必须认识到代谢性碱中毒时常伴有低钾的现象,其机理尚不清楚。小量的钾随胃液丢失外,在硷中毒时钾离子向细胞内移动,引起细胞内高钾,而细胞外低钾,肾远曲小管上皮细胞排钾增多,从而血钾降低。

幽门肌肥大的治疗和预防方法

在检查前饮水或奶, 及右侧卧位是排除胃腔内气体的最好办法。

专家提示:本病属先天性消化道畸形,无有效预防措施,药物治疗无法纠正畸形,早发现早治疗是防治的关键,故需尽早到医院幽门环肌切开术,效果较好。

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