家庭诊疗/血小板功能异常

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默克家庭诊疗手册

默克家庭诊疗手册目录

有些疾病中,患者血小板数量不少,但不能执行正常功能;这些血小板不能阻止出血。血小板功能异常的原因可能是先天性的(血管性血友病),也可能是获得性的(如药物所致)。

血管性血友病

本病是一种遗传性疾病,原因是血管性血友病因子缺乏或异常,该因子是一种影响血小板功能的蛋白质

血管性血友病是一种最常见的血小板功能异常性疾病,血管性血友病因子存在于血浆、血小板及血管壁中。当这种因子缺乏或异常时,止血过程的第一步--血小板粘附到受损管壁,就不能完成,结果出血不能及时停止,但出血最终是会停止的。

症状和诊断

患者的父亲或母亲也曾有过出血问题,典型的表现是小孩容易发生瘀斑皮肤割伤、拔牙、扁桃体切除或其他手术后出血不止,妇女可有月经过多,有时出血会加重。另一方面,激素变化、紧张、妊娠炎症感染可能刺激血管性血友病因子的产生而暂时改善出血。

阿司匹林及许多治疗关节炎的药物会加重出血,因为这些药物干扰血小板功能。患者需要止痛时,可用对血小板没有抑制作用的醋氨酚

实验室检查可以发现血小板数量正常而出血时间延长,出血时间是在患者前臂划一个小口后出血停止的时间。还可以测定血液中血管性血友病因子的量,血管性血友病因子还携带因子Ⅷ,故本病患者血中因子Ⅷ水平可能下降。

治疗

多数病人不需要治疗,出血较多时,可输注含血管性血友病因子的浓缩凝血因子,病情轻的患者,血管加压素可以提高并维持血管性血友病因子水平,使病人无需输血即可行手术或拔牙等。

获得性血小板功能障碍

某些疾病和药物可引起血小板功能障碍,包括肾功能衰竭白血病多发性骨髓瘤肝硬化系统性红斑狼疮。药物包括阿司匹林、噻氯匹定、非类固醇抗炎药(用于治疗关节炎、疼痛及扭伤)及大剂量青霉素,这种血小板功能障碍一般不会导致严重出血。

32 溶血性尿毒症综合征 | 血友病 32
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