家庭诊疗/血友病

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血友病是由于凝血因子缺乏引起的一种出血疾病

血友病A(传统血友病)是缺乏凝血因子Ⅷ引起的,占全部血友病的80%。血友病B是凝血因子Ⅸ缺乏,这两种病的出血方式及后果相似,都是从母亲遗传而来(性连锁遗传),发病者几乎均为男性儿童。

目录

症状

血友病是由几个基因异常引起的,症状轻重取决于异常的基因对凝血因子Ⅷ或Ⅸ的影响程度,如活性低于1%,可反复发生严重出血,不一定有诱因。

凝血因子活性达正常5%时患者只有轻微出血,自发性出血很少见,但手术或创伤可能导致难以控制的甚至致命性的出血。非常轻的血友病可能很难发现,有时,凝血因子活性10%~25%的患者会在手术、拔牙或创伤后严重出血。

一般第一次出血发生在患者一岁半以前,常发生于轻微受伤后,血友病患儿很容易出现瘀斑,即使肌肉注射也可能引起血肿关节肌肉反复出血可导致残疾,出血可使患者舌根肿胀并阻塞呼吸道引起呼吸困难头部轻微撞击也可能引起脑实质出血,导致脑损伤或死亡。

诊断

年轻男性异常出血时应怀疑血友病,实验室检查可明确患者血液凝固是否缓慢,如确实如此,可检查凝血因子Ⅷ及Ⅸ的活性以确定血友病的类型和严重程度。

治疗

血友病患者应避免引起出血的情况,应特别保护自己的牙齿以免拔牙,轻型病人需要牙科或其他手术时,可用血管加压素暂时改善凝血而避免输血。患者应避免某些药物,如阿司匹林肝素华法林、某些镇痛药如非甾体类消炎药,这些药物可加重出血。

治疗包括输血以补充所缺的因子,这些因子存在于血浆中,血浆浓缩物中更多。病人有时可以自己在家里使用某些血浆浓缩物,可作为常规使用以防出血,或一有出血立即使用,一般每天用3次,但使用次数和剂量取决于病情的轻重,按照定期查血的结果调整剂量。出血的时候,需要较多的凝血因子,治疗必须在专业医务人员指导下进行。

过去,血浆浓缩物常携带血液传播性疾病如肝炎艾滋病,在80年代早期,接受血液浓缩物治疗的血友病患者有60%感染艾滋病。现在,通过对血液的筛选和处理,以及基因工程生产的因子Ⅷ,输注血液浓缩物感染艾滋病的可能性几乎为零。

有些血友病患者对输入的凝血因子Ⅷ或Ⅸ会产生抗体,使得凝血因子输注疗效减低。如在患者的血中发现抗体,应当增加血浆浓缩物的剂量,或用不同种类的凝血因子,或者用药物降低抗体水平。

参考

32 血小板功能异常 | 弥漫性血管内凝血 32
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