血管性血友病

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血管性血友病常染色体不完全显性遗传性疾病。由于血管性血友病因子(vWF)缺乏或异常,临床表现出血出血时间延长。  

目录

诊断

一、病史及症状

⑴ 病史提问:注意发病的年龄、出血的诱因、出血程度及部位,出血的程度和频度是否随年龄的增长而趋于减轻。女性是否有月经过多产后出血过多史。⑵ 临床症状:鼻衄牙龈出血皮肤瘀斑常见,偶有血尿胃肠道出血颅内出血关节出血罕见。外伤或手术后出血严重,且不易止血。女性月经过多。  

二、体检发现

皮肤粘膜可见瘀斑,创伤部位渗血,如有关节出血可见关节肿胀压痛,活动障碍。  

三、辅助检查

1. 血象:红细胞白细胞血小板计数及形态正常。2. 出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性。3. 活化的部分凝血活酶时间延长或正常。4. 血小板粘附率降低或正常(64.2%±8.3%)。5. 因子VIII凝血活性测定降低或正常。vWF抗原(vWF:Ag)减低或正常。血管脆性试验阳性。  

四、鉴别诊断

应与血小板无力症、巨大血小板病血友病凝血因子缺乏性疾病鉴别。  

治疗

1. 忌服影响血小板功能的药物:阿斯匹林、潘生丁消炎痛等。

2. 替代治疗:输注冷沉淀物。用法、剂量参照血友病甲的治疗方法。

3. 6-氨基己酸:75mg/kg,口服,1次/6h,共7~10d。或4~6g,静滴30min,3~4次/d。

4. DDAVP(1-去氨-8-D-精氨酸血管紧张素):0.3mg/kg,溶于50ml盐水,静脉注射>15min,3~4次/d。II B型血管性血友病禁用。

5. 局部出血:压迫止血为主。

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