家庭诊疗/血小板减少

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默克家庭诊疗手册

默克家庭诊疗手册目录

血小板减少症是指血小板数量减少,血小板是参与凝血的。

血液中血小板含量为15万~35万/mm3,血小板低于3万/mm3就可能有异常出血,血小板低于1万/mm3则有明显出血现象。

许多疾病可引起血小板减少,但很难找到特别的病因,血小板减少包括四个原因:骨髓生成不足、滞留在肿大脾脏中(见脾脏疾病)、消耗或破坏过多、血小板被稀释。

目录

症状

皮肤出血可能是最早的症状,紫色针状出血点常出现于下肢,轻微损伤也可能引起瘀斑,可有牙龈、大小便出血,女性病人可有月经增多,因出血不易止住,手术及意外事故都会发生危险。

随着血小板数量减少,出血加重,血小板极低时(一般低于5000~10000/mm3)病人可自发出现严重消化道出血或致命性颅内出血

诊断

有异常瘀斑或出血者应考虑血小板减少,有些疾病会引起血小板减少,对这些患者应常规查血小板,血小板减少而没有出血症状的人,有时会因为其他原因查血而发现血小板减少。

治疗的关键是要确定血小板减少的原因,某些症状有提示作用,如病人同时发烧提示可能有感染自身免疫性疾病系统性红斑狼疮血栓性血小板减少性紫癜等。特发性或药物性血小板减少一般不发热。如合并脾脏肿大,则提示血小板在脾脏内滞留,或继发于某些导致脾脏肿大的疾病。

可在显微镜下观察血标本,或用电子计数器测量血小板的数量和体积,以明确血小板减少的程度并寻找原因,骨髓穿刺检查可了解血小板的产生情况(见血液生物学)。

治疗

药物所致血小板减少停药后即可恢复,血小板过低的病人需要住院或卧床以避免意外受伤,出血严重时可以输注血小板,特别是骨髓血小板生成减少的患者。

特发性血小板减少性紫癜

本病是一种不明原因的血小板减少伴出血。

本病病因不明(特发性),但可能有自身免疫机制参与,血小板被抗体破坏,尽管骨髓代偿性加快血小板生成,还是不能满足需要。

儿童常在病毒感染后发病,数周或数月后自行恢复。

症状和诊断

症状可突然出现(急性)或缓慢出现(慢性),包括皮肤上大头针大小的出血点,不明原因瘀斑,牙龈或鼻腔出血,大便带血等。如果病人血小板减少,又能肯定是由于破坏过多而非骨髓生成减少所致,排除其他原因引起的血小板减少,则诊断成立。

治疗

成年人的治疗先用大剂量肾上腺皮质激素抑制免疫反应激素能增加血小板数量但可能维持时间很短,激素有许多副作用,应尽快减量。有时也需要免疫抑制剂硫唑嘌呤。如药物治疗无效或病情复发,脾脏切除对大多数人都是有效的。

急性严重出血的病人可静脉用大剂量免疫球蛋白或抗Rh因子(用于Rh阳性病人)治疗,这些药也可长期用,特别是儿童,可以提高血小板数量,防止出血。

其他疾病引起的血小板减少

人类免疫缺陷病毒感染(艾滋病)常伴血小板减少,原因可能是抗体破坏血小板,治疗类似于特发性血小板减少性紫癜,但血小板数量更低些时才开始积极治疗,因为艾滋病患者似乎能耐受更低数量的血小板,减慢艾滋病病毒复制的药物齐多夫定(AZT)常使血小板增高。

还有些病能引起血小板减少,系统性红斑狼疮通过抗体破坏血小板,弥漫性血管内凝血时全身形成微血栓,快速耗竭血小板及凝血因子

血栓性血小板减少性紫癜

这是一种少见的致命性疾病,患者全身小血管突然出现血栓,导致血小板和红细胞急剧减少,高热及广泛器官损害。

本病原因不明,血栓可阻断部分大脑氧供,引起奇怪的、时轻时重的神经症状,其他症状包括黄疸血尿蛋白尿肾脏损害腹痛心律失常。如不治疗大部分病人将死亡,治疗可挽救大半病人。

治疗

反复血浆置换或输注大量血浆可阻止血小板和红细胞的破坏,也可以用皮质激素或抑制血小板药物如阿司匹林潘生丁,但疗效不肯定。病愈后可能不再复发,也可能突然复发又需要治疗,这种病人应严密随访复查数年。

参考

32 过敏性紫癜 | 溶血性尿毒症综合征 32
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