家庭诊疗/肾上腺功能减退症

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艾迪生病(肾上腺皮质功能减退症)是由于肾上腺功能低下产生的皮质类固醇不足引起的疾病

艾迪生病的发病率约为4/10万。可见于所有各年龄组,男女发病率几乎相当。约30%的病例起因于癌症淀粉样变、感染结核病或其他可确定的疾病破坏肾上腺所致。其余70%的病例病因不明,但高度怀疑是由自身免疫反应引起的肾上腺破坏所致(见免疫系统生物学)。

服用皮质类固醇如强的松者,肾上腺也可被抑制。通常皮质类固醇的剂量应缓慢减量直到完全停用。如果在服药一个月或更长时间后突然停药,肾上腺在数周甚至数月内无法产生足够的皮质类固醇,取决于使用皮质类固醇的剂量和治疗时间。某些药物如治疗真菌感染酮康唑,可阻断皮质类固醇的正常产生,导致肾上腺皮质功能不足。

皮质类固醇不足可出现许多问题,例如,当皮质类固醇缺乏时,机体排出大量钠盐,保存钾盐,导致血中低钠高钾。肾脏不能浓缩尿液。所以,当患者饮水过多或丢失大量钠盐时,血钠水平下降。尿液浓缩障碍使机体排尿量显著增加,引起脱水。严重脱水及低血钠使血容量下降,可能发生休克

皮质类固醇不足也导致机体对胰岛素异常敏感(胰岛素是正常状态下存在于血中的一种激素),以致血糖降至危及生命的水平。该症可阻止机体合成糖、蛋白质,降低抗感染或伤口愈合能力。肌肉无力,甚至心脏跳动减弱,泵出血量减少。

垂体为了纠正皮质类固醇不足,产生更多的促皮质激素,刺激肾上腺分泌皮质类固醇。由于促皮质激素也影响黑色素产生,艾迪生病患者常在皮肤口腔粘膜出现黑色素沉着。大量色素沉着常呈片状。黑皮肤者也可出现大量色素沉着,虽然此改变不易识别。继发于垂体或下丘脑功能减低引起的肾上腺功能减退者,不发生大量色素沉着因为这主要是促皮质激素缺乏。

症状

患艾迪生病后不久,患者即觉虚弱、疲乏,从坐位或卧位站起时头晕,皮肤变黑,颜色似皮革,可出现在暴露或非暴露部位。色素斑块可出现在前额、面部、肩部。蓝黑色皮肤改变可在乳头口唇肛门阴囊阴道周围出现。患者常有体重减轻、脱水、食欲减退、肌肉疼痛、恶心呕吐腹泻。常诉畏寒。除非病情严重,通常只有应激状态下才出现明显症状。

如果不及时治疗,可出现严重腹痛,极度虚弱,血压显著降低,肾功能衰竭,甚至休克,尤其是在机体处于应激状态下,如受伤、手术、或严重感染等。病人常很快死亡。

诊断

由于症状不典型且出现缓慢,尚无一项具有确诊价值的实验室检查,因此医生最初常不怀疑艾迪生病。在较大应激状态下,如意外事故,手术或严重疾病,常使症状加重,导致危象发生。

血样检测会发现皮质类固醇缺乏,尤其是皮质醇缺乏,以及低血钠、高血钾。肾功能检查如血尿素氮肌酐水平常显示肾脏功能不良。通常注射促肾上腺皮质激素(激发试验)测定-皮质类固醇水平,可鉴别肾上腺功能减退和垂体功能减退。如果是后者,注射促皮质激素释放激素可判明是否存在下丘脑功能减退。

治疗

艾迪生病不论病因如何,均可危及生命,首先用皮质类固醇治疗。通常口服强的松。病情严重者首先静脉输注氢化可的松,然后服用强的松片。大多数患者每日常需加服用1~2片氟氢可的松,有助于维持机体钠、钾正常排泄,一些患者可逐渐减量或最终停用,但多数患者仍需终生每日服用强的松。当机体处于应激状态,尤其是合并其他疾病时,需加大强的松剂量。虽然为终生服药,但病人可望达到正常人寿命。

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