嘌呤代谢

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许多生物利用代谢途径来合成或分解嘌呤

目录

生物合成

IMP的合成.
颜色代表如下: 酵素, 辅酶, 基质名称, 金属离子, 无机分子

嘌呤在生物合成中会合成为核苷酸,特别是核糖核苷酸,即核糖-5-磷酸。 主要的调节步骤为PRPP合成酶产生磷酸核糖焦磷酸(PRPP)的反应,这个步骤受无机磷酸盐活化及受嘌呤核苷酸抑制。但这个步骤并不是合成嘌呤的关键步骤,因为PRPP也用于嘧啶的合成和补救途径。第一个关键步骤为PRPP、谷氨酰胺和水反应,产生5'-磷酸核糖胺、谷氨酰胺和焦磷酸盐,这个步骤受焦磷酸转移酶催化,而此酵素又受PRPP活化,受AMP、GMP和IMP抑制。

腺嘌呤鸟嘌呤皆由肌苷酸(IMP)衍生而来,若要合成一个完整的嘌呤环,反应中肌苷酸为第一个化合物

肌苷酸由预先存在的核糖-磷酸透过复杂的途径合成。以5号碳和4号氮代表,嘌呤环中的碳和磷原子的来源有很多。甘氨酸提供其全部的碳(2),而谷氨酰胺(2)和天冬胺酸(1)的甲酰基(2)提供额外的氮原子,甲酰基受辅酶四氢叶酸转移成10-甲酰四氢叶酸,及由碳酸氢盐提供碳原子(1)。 甲酰基建立了嘌呤环中第2号位置及第八位置的碳,这两个碳作为与两个氮原子的桥梁。

GMP

AMP

降解

嘌呤会受许多酵素分解

鸟嘌呤

补救途径

食物中氨基酸反转的嘌呤也可能在新的氨基酸中补救和重新利用。

失调

当嘌呤或嘧啶代谢循环中,因基因缺失而产生缺口,使这些化学物质没有适当的代谢,且成人或孩童皆有机会罹患任何一种28种中遗传性嘌呤代谢异常,可能还有更多尚未发现的异常。症状包含痛风贫血癫痫、发展迟缓、失聪肾功能衰竭肾结石,或免疫力下降

药物疗法

嘌呤代谢作用的调节具有药物治疗的价值。

嘌呤合成抑制剂抑制细胞增生,特别是白血球。这些抑制剂包含硫唑嘌呤,其为器官移植自体免疫性疾病(如类风湿性关节炎炎症性肠病克隆氏症溃疡性结肠炎)中会使用的免疫抑制剂

霉酚酸酯是一种免疫抑制剂药物,可避免器官移植的排斥作用,它的作用原理为阻碍肌醇磷酸脱氢酶进行嘌呤合成反应。 氨甲蝶呤以阻碍叶酸(二氢叶酸还原酶的抑制剂)的代谢作用来直接抑制嘌呤合成。

别嘌醇可以抑制黄嘌呤氧化酶的药物,并可降低体内尿酸的水平。这个药物可用来治疗痛风,因为造成痛风主要原因是尿酸在关节中形成结晶。

外部连结

模板:Inborn errors of purine-pyrimidine metabolism

参考来源

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