丙酰辅酶A羧化酶

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丙酰辅酶A羧化酶
命名 系统命名 缩写
识别码
EC编号	6.4.1.3
CAS号	9023-94-3
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丙酰辅酶A羧化酶是依赖生物素催化线粒体基质中的丙酰辅酶A羧化反应的酶，该反应的产物是(S)-甲基丙二酰辅酶A。

目录 1 酶结构 2 酶作用机制 3 同工酶 4 病理学 5 另见 6 参考文献 7 外部链接 8 参考来源

酶结构

酶作用机制

同工酶

人体表达下列两种丙酰辅酶A羧化酶同工酶：

丙酰辅酶A羧化酶，α多肽 识别 符号 PCCA Entrez 5095 HUGO 8653 OMIM 232000 RefSeq NM_000282 UniProt P05165 其他资料 EC编号 6.4.1.3 基因座 13 q32

丙酰辅酶A羧化酶，β多肽 识别 符号 PCCB Entrez 5096 HUGO 8654 OMIM 232050 RefSeq NM_000532 UniProt P05166 其他资料 EC编号 6.4.1.3 基因座 3 q21-q22

病理学

另见

• 回补反应
• 丙酸血症

参考文献

外部链接

• MeSH（医学主题词）上面的Propionyl-CoA+Carboxylase

连接酶：碳-碳连接酶（EC：6.4) 依赖生物素的羧化酶 丙酮酸羧化酶 · 乙酰辅酶A羧化酶 · 丙酰辅酶A羧化酶 · 甲基巴豆酰辅酶A羧化酶 其他 聚酮合酶 EC 1.1/2/3/4/5/6/7/8/9/10/11/12/13/14/15/16/17/18/19/20/21/22  · 2.1/2/3/4/5/6/7(2.7.10/11-12)/8/9  · 3.1/2/3/4(3.4.21/22/23/24)/5/6/7/8/9/10/11/12/13  · 4.1/2/3/4/5/6 · 5.1/2/3/4/5 · 6.1/2/3/4/5/6

代谢：脂类代谢/脂肪酸代谢、甘油三酯与脂肪酸酶类 合成 丙二酰辅酶A合成 ATP-柠檬酸裂解酶 · 乙酰辅酶A羧化酶 脂肪酸合成/ 脂肪酸合酶 β-酮脂酰ACP合酶 · β-酮脂酰ACP还原酶 · β-羟脂酰ACP脱水酶 · 烯脂酰ACP还原酶 脂肪酸去饱和酶 硬脂酰CoA去饱和酶-1 三酰甘油 甘油-3-磷酸脱氢酶 · 硫激酶 降解 酰基转运 肉碱-软脂酰转移酶Ⅰ · 肉碱-脂酰肉碱转位酶 · 肉碱-软脂酰转移酶Ⅱ β-氧化 常规 脂酰辅酶A脱氢酶（ACADL、ACADM、ACADS、ACADVL、ACADSB） · 烯脂酰辅酶A水合酶 MTP：HADH · HADHA · HADHB 乙酰辅酶A C-酰基转移酶 不饱和 烯脂酰辅酶A异构酶 · 2,4-二烯脂酰辅酶A还原酶 奇数 丙酰辅酶A羧化酶 其他 羟脂酰辅酶A脱氢酶 至乙酰辅酶A 丙二酰辅酶A脱羧酶 醛 长链醛脱氢酶

代谢：氨基酸代谢 · 氨基酸合成及催化氨基酸合成的酶 生酮氨基酸→ 乙酰辅酶A 赖氨酸→ 酵母氨酸脱氢酶 戊二酰辅酶A脱氢酶 亮氨酸→ 支链氨基转移酶 支链α-酮酸脱氢酶复合物 异戊酰辅酶A脱氢酶 甲基巴豆酰辅酶A羧化酶 甲基戊烯二酰辅酶A水合酶 3-羟基-3-甲基戊二酸酰辅酶A裂合酶 色氨酸→ 吲哚胺2,3-双加氧酶/色氨酸2,3-双加氧酶 芳犬尿氨酸甲酰胺酶 犬尿氨酸酶 3-羟基氨基苯甲酸氧化酶 氨基羧基粘糠酸半醛脱羧酶 氨基粘糠酸半醛脱氢酶 苯丙氨酸→酪氨酸→ （见下） 生糖氨基酸 生糖氨基酸→ 丙酮酸→ 柠檬酸盐 甘氨酸→ 丝氨酸→ 丝氨酸羟甲基转移酶 丝氨酸脱水酶 甘氨酸→ 肌酸：胍基乙酸N-甲基转移酶 肌酸激酶 丙氨酸→ 丙氨酸转氨酶 半胱氨酸→ D-半胱氨酸脱巯基酶 苏氨酸→ L-苏氨酸脱氢酶 生糖氨基酸→ 谷氨酸→ α-酮戊二酸 组氨酸→ 组氨酸解氨酶 尿刊酸水合酶 胺亚甲基四氢叶酸环化脱氢酶 脯氨酸→ 脯氨酸氧化酶 吡咯啉-5-羧酸还原酶 1-吡咯啉-5-羧酸脱氢酶/醛脱氢酶4A1 吡咯啉-5-羧酸还原酶1 精氨酸→ 鸟氨酸转氨酶 鸟氨酸脱羧酶 鲱精胺酶 →α-酮戊二酸盐→TCA 谷氨酸脱氢酶 其他 半胱氨酸 + 谷氨酸盐→ 谷胱甘肽：γ-谷氨酰半胱氨酸合成酶 谷胱甘肽合成酶 γ-谷氨酰转肽酶 谷氨酸盐→谷氨酰胺：谷氨酰胺合成酶 谷氨酰胺酶 生糖氨基酸→ 丙酰辅酶A→ 琥珀酰辅酶A 缬氨酸→ 支链氨基转移酶 支链α-酮酸脱氢酶复合物 烯酰辅酶A水合酶 3-羟异丁酰-辅酶A水解酶 3-羟异丁酸脱氢酶 半醛脱氢酶 异亮氨酸→ 支链氨基转移酶 支链α-酮酸脱氢酶复合物 3-羟基-2-甲基丁烷基-辅酶A脱氢酶 甲硫氨酸→ 高半胱氨酸的产生： 甲硫氨酸腺苷转移酶 腺苷高半胱氨酸酶 甲硫氨酸的再生： 甲硫氨酸合成酶/高半胱氨酸甲基转移酶 甜菜碱高半胱氨酸甲基转移酶 到半胱氨酸的转化： 胱硫醚-β-合成酶 胱硫醚-γ-裂解酶 苏氨酸→ 苏氨酸醛缩酶 →琥珀酰辅酶A→TCA 丙酰辅酶A羧化酶 甲基丙二酸单酰辅酶A差向异构酶 甲基丙二酸单酰辅酶A变位酶 G→富马酸 苯丙氨酸→酪氨酸→ 苯丙氨酸羟化酶 酪氨酸转氨酶 4-羟苯丙酮酸双加氧酶 尿黑酸-1,2-双加氧酶 延胡索酰乙酰乙酸水解酶 酪氨酸→黑色素：酪氨酸酶 G→草酰乙酸盐 天门冬酰胺→天门冬氨酸→ 门冬酰胺酶/天门冬酰胺合成酶 天门冬氨酸氨基转移酶

参考来源

• 维基百科-丙酰辅酶A羧化酶

出自A+医学百科 “丙酰辅酶A羧化酶”条目 http://www.a-hospital.com/w/%E4%B8%99%E9%85%B0%E8%BE%85%E9%85%B6A%E7%BE%A7%E5%8C%96%E9%85%B6 转载请保留此链接

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