苯丙氨酸羟化酶

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苯丙氨酸羟化酶

phenylalanine hydroxylase

也称苯丙氨酸-4-单加氧酶,是一种由苯丙氨酸形成的酪氨酸加氧酶。EC1.14.16.1需要蝶啶作为辅酶,广泛存在于生物中,在动物是存在于肝脏内。在反应过程中,必须与第二二氢蝶啶的还原反应相偶联地进行。反应是特异的,但色氨酸在某种程度上也有

苯丙氨酸+O2+四氢蝶啶酩氨酸+二氢蝶啶+H2O

二氢蝶啶+NADPH+H+四氢蝶啶+NADP

作用,四氢蝶啶在某种程度上可用蝶啶代替。苯丙酮酸尿症是由于缺乏此酶引起的。

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