Whipple病

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Whipple病是一种不常见的慢性细菌感染,有多系统受累。通常累及小肠胃肠道症状突出。典型的是肠粘膜被含过碘酸(PAS)阳性物质的泡沫巨噬细胞浸润绒毛变形。在电子显微镜或高分辨的光学显微镜下,在固有膜可见细菌,PAS阳性巨噬细胞和细菌可在肠外出现,如淋巴结、脾、肝、中枢神经系统心脏滑膜

引起Whipple病的细菌尚未培养成功,遗传分析表明它与放射线菌有关,暂定名为Tropheryma whippleii。它似乎不是非常接有传染性,直接的人-人传播的病例尚未见报道。推测宿主抵抗力或对微生物反应的差异决定没有细菌清除的增生

Whipple病主要发生于老年男性白人,但女性和所有各种族均易感。大部分病人有腹泻或吸收不良的其他胃肠道症状,但一些人仅表现为关节神经系统症状。肠道外的症状包括关节炎发热咳嗽痴呆头痛肌肉无力的表现很常见,可掩盖胃肠道症状。可发生显著的或隐匿性胃肠道出血,这点不同于其他大多数吸收不良疾病。由于淋巴结引起淋巴管引流受阻,可发生蛋白丢失性肠病(引起低蛋白血症水肿)。

当胃肠症状明显时,诊断依赖于对临床综合征的认识、吸收不良的证据和小肠活组织检查。如果病人以关节炎、发热或神经系统症状的表现而无肠道的症状,诊断是困难的。

必须仔细将Whipple病的活检AIDS病人感染细胞内鸟型分支杆菌(MAI)的活检区分开来。两种病均是固有膜PAS阳性巨噬细胞的浸润。然而,MAI是一种耐酸的细菌,而Whipple菌则不是。也可用电镜区别这两种疾病。

大部分病人在数天或数周内对抗生素治疗获得极好的反应,但抗生素必须持续应用数月到数年。有几种不同的治疗方法,包括青霉素红霉素氨苄青霉素四环素氯霉素甲氧苄啶-磺胺甲恶唑。对任何一种治疗,复发均常见,如果存在中枢神经系统受累,应给予氯霉素,抗生素疗法应维持较长时间(如果不是永久的)。用再次活组织检查来证实细菌是否从肠道中清除的意义尚不确定,但在中断抗生素疗法以前有意义。细菌消失后,PAS阳性的巨噬细胞可存在多年。

参考

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