Marie-Bamberger综合征

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Marie-Bamberger综合征(Marie-Bamberge syndrome)又称肺性肥大骨关节病、慢性肺性骨关节病、全身性肥大性骨关节病继发性肺性骨关节病。该综合征首先由Bamberger(1889)报道,翌年Marie又将已经认为是肢端肥大症的患者,依其具有骨变形改变合并有慢性肺部疾病,而另命名为肺性增殖性骨关节病,故此综合征而得名。1963年Berman对本综合征的定义,补充了3条必备的主要征象:杵状指;长管状骨骨端骨膜增殖;关节肿胀疼痛压痛。杵状指在慢性肺部疾患中占18%~33%,而在原发性肺癌可达60%。

目录

Marie-Bamberger综合征的病因

(一)发病原因

病因不明。

(二)发病机制

因病因不明,发病机制不详。

Marie-Bamberger综合征的症状

1.杵状指综合征几乎均有杵状指(趾),程度轻重不一,轻者仅见指甲轻度弧状改变,重者可呈典型的鼓槌状。

2.关节症状 四肢关节疼痛肿胀,以前臂和下肢最为常见。疼痛多为持续性,关节压痛,但少见红肿皮下结节

3.肺部慢性疾病表现 如慢支阻塞性肺气肿肺癌等,骨病的出现往往在肺部疾病以前,如肺癌。

根据病史临床表现体征实验室检查和其他辅助检查即可诊断。

Marie-Bamberger综合征的诊断

Marie-Bamberger综合征的检查化验

实验室检查少数患者在关节症状明显时,可有体温升高,血沉增快

X线检查病变最常见于掌、跖、尺、桡、胫、腓等骨,病变为两侧对称性的骨膜增生。一般由骨干远端开始向近端蔓延,逐渐减弱。严重者可累及全身骨干。甚至达骨骺端。增生的骨膜呈花边状或呈葱皮状分层,厚度约1~10mm。此外X线上可显示长管状骨骨质疏松骨皮质变薄,末端指(趾)骨增大。

Marie-Bamberger综合征的鉴别诊断

克山病相鉴别。

Marie-Bamberger综合征的并发症

可并发关节积液

Marie-Bamberger综合征的预防和治疗方法

预防:积极治疗原发病。

Marie-Bamberger综合征的中医治疗

1.肝肾亏虚型:该型的骨关节病主要表现为手指、脚趾、跟骨、膝、髋、颈椎等部位关节疼痛疼痛以酸痛为主,疼痛部位喜按喜揉,遇劳痛甚,休息时痛轻,常反复发作。该症患者还常伴有腰膝无力面白肢冷,舌淡苔白,脉沉细等症。此类患者在治疗上应以补益肝肾为主,可选用杞菊地黄丸加减,其方药组成为:枸杞子菊花生地熟地、山药、枣皮茯苓泽泻丹皮天冬麦冬石斛各10克,每日剂,用水煎服。也可选用中成药骨刺平片,每次口服5片,每日服3次;或选用壮骨关节丸,每次口服6克,每日服2次,早晚饭后服用;或选用天麻片,每次口服4片,每日服3次。

2.瘀血阻滞型:该型的骨关节病主要表现为手指、脚趾、跟骨、膝、髋、颈椎等部位关节疼痛,该种疼痛痛有定处,动则加剧,痛剧者不能转侧,痛处拒按。该症患者常伴有舌质紫暗,或有瘀斑脉涩。此类患者在治疗上应以活血化瘀理气止痛为主,可选用桃红四物汤加减,其方药组成为:桃仁当归川芎白芍、生地、水蛭三七(研粉)、地龙党参蒲黄各10克,全虫、红花各5克,每日剂,用水煎服。也可选用中成药活血止痛胶囊,每次口服4粒,每日服3次;或选用云南白药胶囊,每次口服2粒,每日服2次;或选用腰息痛胶囊,每次口服2粒,每日服3次。

3.风寒湿阻型:该型的骨关节病主要表现为手指、脚趾、跟骨、膝、髋、颈椎等部位关节疼痛,该种疼痛有沉重感,常逐渐加重,虽静卧也不缓解,遇阴雨天疼痛加剧,疼痛部位常转侧困难。该症患者常伴有舌苔白腻,脉沉而迟缓。此类患者在治疗上应以祛寒行湿、温经通络为主,可选用蠲(音捐)痹汤加减,其方药组成为:羌活姜黄、当归、黄芪赤芍防风桑枝桂枝葛根独活威灵仙各10克,炙甘草5克,每日剂,用水煎服。也可选用中成药寒湿痹颗粒冲服,每次服10克,每日服2次;或选用骨刺消痛液,每次口服30毫升,每日服3次;或选用追风透骨丸,每次口服6克,每日服2次。

骨关节病患者除可内服中药外,还可外用下列中成药配合治疗,以便提高疗效:

(1)中华跌打丸:取本品1-2丸,研碎,加适量白酒,将其调为稀糊状,将药糊均匀地涂敷于关节疼痛处,用纱布包扎,用胶布固定,每日换药一次,外敷时可适时在敷料上滴入白酒,以保持湿润,借以增强疗效。一般患者连续用药7-10天,即可起到活血通络、消肿止痛的作用。

(2)腰痛胶囊:取本品4粒,于睡前半小时用黄酒对少量温开水送服;另取腰痛灵胶囊2粒,去掉胶囊,用黄酒将其调为稀糊状,外敷于患部疼痛处,用纱布包扎,用胶布固定,每日换药一次,7天为一个疗程,连续用药两个疗程,可起到活血通络、散瘀止痛的作用。

(3)伤湿止痛膏:取本品一张贴于关节疼痛处,每日换药一次,可起到祛风散寒、活血通络、消肿止痛的作用。也可选用麝香追风膏麝香虎骨膏云南白药贴膏等。

(4)骨痛贴膏:取本品一张贴于关节疼痛处,每次(每张)贴敷12小时,每日贴一次,7天为一个疗程,连续用药1~2个疗程,即可起到祛风散寒、活血通络、消肿止痛的作用。

(5)正骨水:取少量本品放于手掌上,然后用手掌将患处皮肤按摩至有温热感,再将热水袋放在患处热敷,每次敷10~30分钟,每日敷2~3次,可起到活血祛风、通络止痛的作用。

(6)骨质增生一贴灵:取本品一张贴于关节疼痛处,每次(每张)贴12小时,每日贴一次,15~20天为一个疗程,可起到活血化瘀、散寒通络、除风祛湿散结止痛的作用。

Marie-Bamberger综合征的西医治疗

治疗:

本征主要进行病因治疗,当原发性肺部疾病治愈后,本征的临床症状可迅速消失,骨骼病变亦可逐渐吸收消失,杵状指好转较慢。

Marie-Bamberger综合征的护理

原发性肺部疾病治愈后,本征的临床症状可迅速消失,骨骼病变亦可逐渐吸收消失。

Marie-Bamberger综合征吃什么好?

关节病的病人应当吃点湿热性或温补性的食物,如葱、蒜、羊肉牛肉等,骨关节病患者,饮食要合理,科学地蔬菜、果品、肉蛋等食物以及中药,进行合理搭配,烹调加工,达到药食同源

骨关节病食疗主要原料为:猪肉、猪腰、骨头汤、鱼、鸡蛋、狗肉、羊肉、鸭肉,肉以瘦肉为主,山药、大枣、黑木耳、黑豆枸杞核桃仁葡萄、粟子等。

药膳:薏苡仁粥

材料:米仁60g糖60g木瓜15g干姜9g

做法:先将米仁、木瓜、干姜加水适量煮烂成粥,再调白糖服食,每天1次。

功用:本方可祛风湿、健脾胃、通经络。

骨关节病的饮食禁忌

  忌生冷寒凉性饮食。 要戒烟戒酒。中医认为,适量饮酒,祛风散寒、活血化瘀,有祛病健身的功效,而现代医学研究证明,饮白酒、啤酒对人体有百害而无一利,只有饮用少量的葡萄酒有软化血管作用,骨关节病患者在刚饮酒后会觉得症状减轻,这是因为饮酒抑制中枢神经系统的功能,而酒性过后症状会加重,长期依赖饮酒止痛,对人体危害更大,特别是股骨坏死患者必须戒酒。吸烟有害健康,人人都知,但吸烟对骨关病危害大,大家也应该有所认识,烟中的尼古丁溶在血液中,可使血管内皮细胞中毒,导致血管不正常收缩、血栓形成骨质疏松骨质增生椎间盘退变。

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