萎缩性毛周角化病

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萎缩性毛周角化病(keratosis pilaris atrophicans)是一组遗传性缺陷病,主要表现为毛周角化继以萎缩。其包括3种类型:面部萎缩性毛周角化病、虫蚀状皮肤萎缩脱发性毛周角化病。也可3型间重叠。

目录

萎缩性毛周角化病的病因

(一)发病原因

面部萎缩性毛周角化病和眉部瘢痕红斑常染色体显性遗传。虫蚀状皮肤萎缩的病因不明,但有明显的家族易患倾向,可与先天性心脏阻滞或其他心脏异常、神经纤维瘤病、智力发育不全或Down综合征伴发。

(二)发病机制

脱发性毛周角化病可以是X-联隐性、显性或常染色体显性遗传。已发现一个X-联致病缺陷基因位点在Xp22.13~P22.2。

萎缩性毛周角化病的症状

1.面部萎缩性毛周角化病(keratosis pilaris atrophicans faciei) 包括眉部瘢痕红斑萎缩性红色毛周角化病,多见于青年男性,一般不出现头皮的瘢痕性秃发。可与Noonan’s综合征及心-面-皮肤综合征伴发。

(1)眉部瘢痕性红斑(ulerythema ophryogenes):损害为持续性网状红斑及毛囊角化性丘疹,丘疹中央有纤细的眉毛穿过,易于折断。典型损害只累及眉弓的外1/3。也可累及颊、额及头皮,消退后遗留点状凹陷,成为萎缩性瘢痕伴永久性眉毛脱落

(2)萎缩性红色毛周角化病(keratosis pilaris rubra atrophicans):红斑和毛囊性小丘疹对称分布于颊部,有时蔓延至额部,愈后遗留色素沉着、网状萎缩和瘢痕。

2.虫蚀状皮肤萎缩(atrophoderma vermiculata) 一般在5~12岁发病。双侧颊部和耳前区发生红斑和针头大小的毛囊性角栓,角栓脱落后迅速形成网状萎缩;病变可局限或扩展至额、颏和耳前。头皮一般不受累。典型损害为无数密集的虫蚀状萎缩性小凹,直径约2mm,深约1mm,形状不规则,对称分布。小凹之间有狭窄的正常的皮肤相隔,使局部呈蜂窝筛孔状外观;萎缩处皮肤稍硬,有蜡样光泽,局部颜色不均匀,可有毛细血管扩张性红斑。在其间正常皮肤可见稀少的黑头粉刺粟丘疹样损害。

Rombo综合征或者称作“沙粒样皮肤”,是指虫蚀状皮肤萎缩伴发多发性基底细胞癌毛发上皮瘤毛发稀少和特征性的手足青紫。属常染色体显性遗传。需与Bazex综合征、Rasmussen综合征(粟丘疹、毛发上皮瘤及圆柱瘤)和多发性毛发上皮瘤鉴别。

3.脱发性毛周角化病(keratosis pilaris decalvans) 于婴儿或儿童期发病。初发于鼻、颊部,为丝状毛囊型角质栓,可伴发粟丘疹。角质栓脱落后留以萎缩性瘢痕。皮损可累及头皮、四肢和躯干,头发和眉毛的瘢痕性脱落是本病的特征。可有掌跖角化过度。可伴发异位性素质、畏光角膜异常、耳聋、躯体和精神发育迟滞,反复感染、甲异常和氨基酸尿

根据临床表现一般可做出诊断。

萎缩性毛周角化病的诊断

萎缩性毛周角化病的检查化验

组织病理:

1.面部萎缩性毛周角化病 毛囊上1/3角化过度,毛囊口有漏斗状角质栓,而使毛孔扩张,内含一至数根卷曲毳毛。

2.虫蚀状皮肤萎缩 表皮有不同程度的萎缩真皮毛细血管扩张血管水肿,血管和毛囊周围单一核细胞浸润。毛囊扩张、扭曲,伴栓塞和形成角质囊肿皮脂腺稀少。

3.脱发性毛周角化病 表皮、真皮、皮脂腺萎缩,毛囊扩大,伴角质栓。偶见表皮囊肿

萎缩性毛周角化病的鉴别诊断

但需与小棘苔藓毛发红糠疹维生素A缺乏、瘰疬性苔藓瘢痕痤疮假性斑秃毛发扁平苔藓等鉴别。

萎缩性毛周角化病的并发症

虫蚀状皮肤萎缩,可与先天性心脏阻滞或其他心脏异常、神经纤维瘤病、智力发育不全或Down综合征伴发。面部萎缩性毛周角化病(keratosis pilaris atrophicans faciei),可与Noonan综合征及心-面-皮肤综合征伴发。

萎缩性毛周角化病的预防和治疗方法

(一)治疗

无有效治疗方法。可试用维A酸类药物外用和内服。

(二)预后

眉部瘢痕红斑(ulerythema ophryogenes)损害,消退后遗留点状凹陷,成为萎缩性瘢痕伴永久性眉毛脱落萎缩性红色毛周角化病(keratosis pilaris rubra atrophicans)愈后遗留色素沉着、网状萎缩和瘢痕。

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