神经精神疾病诊断学/麻痹性讷吃

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神经精神疾病诊断学

神经精神疾病诊断学目录

由于发音机构本身的肌病,或支配发音肌的下肢运动神经元损害,引起发音肌张缓无力,造成言语功能障碍麻痹性讷吃,又称弛缓性发音障碍或延髓麻痹

【病因和机理】

麻痹性讷吃的病理基础在肌肉颅神经核、颅神经或锥体束。主要病因为脑血疾病、颅内肿瘤、炎症中毒性疾病、多发性硬化重症肌无力延髓空洞症、肌萎缩侧索硬化症等。

临床表现

可因受损部位不同而有不同临床表现如,Ⅶ脑神经损害时,引起唇部无力或瘫痪,在露齿鼓颊和吹口哨时发现唇面肌的瘫痪,影响唇齿音b、p、m如包(bāo)、抛(páo)、猫(máo)和唇音f如飞(fēi)等的发音;在Ⅸ、Ⅹ脑神经支配的咽肌—软腭无力或瘫痪时,说话时鼻音很重、呼气发音因鼻腔漏气使语句短促、字音含糊不清,对声母g、k、h的发音特别困难。同时伴吞咽困难、进食呛咳、软腭上升不全咽反射迟钝或消失。Ⅻ颅神经支配的舌肌瘫痪时,伸舌偏斜并有舌肌萎缩肌纤维震颤;双侧损害时则不能伸舌,舌音发S、Z音含糊不清等。

【鉴别诊断】

(一)脑血管疾病(cerebrovascular disease) 椎—基底动脉阻塞可引起麻痹性讷吃,同时可有眩晕耳鸣、吞咽困难、共济失调、交叉性瘫痪等表现。多见于脑血栓形成脑栓塞,根据病史、临床表现、实验室检查可做出初步诊断,CTMRI有确诊价值。

(二)炎症(inflammation) 炎症损害以延髓型脊髓灰质炎脑干炎、急性感染多发性神经炎等不见。延髓型脊髓灰质炎多见于未预防口服疫苗的1~5岁小儿。夏秋季多发,有发热呼吸道消化道、前驱症状,起病后3~8天出现一侧或两侧股体不对称的弛缓性瘫痪延髓型患儿常见Ⅻ、Ⅹ、Ⅻ对颅神经受损。出现讷吃及相应症状。脑脊液细胞计数可增高至50~500/mm3淋巴细胞为多,蛋白质轻度增高。起病一周内可以从鼻咽部及粪便内分离到病毒中和试验补体结合实验、血凝抑制试验血清学检查有助诊断。急性感染性多发性神经炎多以急性性亚急性起病,80%病人病前有上呼啄道和肠道感染症状,四肢迅速出现对称性、弛缓性瘫痪、近端为著。半数以上出现颅神经麻痹。有讷吃及其它颅神经受损症状,脑脊液示细胞蛋白质分离现象,肌电图显示神经元性损害。有复发缓解倾向。脑干炎除颅内炎症表现外,出现颅神经症状,甚至有呼吸循环障碍

(三)中毒(poisoning) 有机磷中毒、有机汞中毒肉毒中毒等均可引起麻痹性讷吃。肉毒中毒一般有食用罐头等可疑食品和集体发病史,临床出现眼肌麻痹、言语、吞咽呼吸困难等颅神经受损症状,从病人的胃肠内容物中检出外毒素和动物接种试验阳性可确定诊断。有机磷、有机汞中毒有毒物接触史或服食史、相应临床表现、胆硂脂酶活力降低和血汞升高等诊断依据。

(四)延髓肿瘤(bulbar tumour)延髓肿瘤常见于儿童,可有颅内压增高症状,有后组颅神经受损与对侧肢体交叉性瘫痪,症状呈进行性加重。

(五)肌肉疾病(muscular disease) 重症肌无力20~30岁起病,女性较多,受累肌无力且晨轻晚重,疲劳后加重,休息后有所恢复。延髓型患者声音低弱带鼻音、吞咽困难、构音困难咀嚼肌及面部表情肌无力,饮水自鼻孔流出。疲劳试验及抗胆碱酯酶药物试验可助确诊。眼一咽肌型肌病除讷吃外,尚有眼睑下垂、吞咽困难、眼一咽肌缓慢进行性萎缩、面部及四肢肌肉亦可轻度受累,病性慢性进行性加重。多发性肌炎皮肌炎可侵犯咽喉肌,甚至成为唯一主诉,多伴全身性肌萎缩、无力和肌痛,并可有类风湿因子阳性,尿肌酸易增多(24小时排出量高于200毫克有诊断价值),肌电图和肌肉活检有助诊断。

(六)延髓空洞症(syringitis)多为颈髓空洞症向脑干的延续,常损害一侧颅神经或传导束,常见症状有眼球震颤,一侧声带软腭麻痹,舌肌萎缩与纤颤。延髓CT扫描可见高密度空洞景象,MRI可在纵横切面上清楚显示出空洞的位置及大小。

(七)多发性硬化(multiple sclearosis,MS)为中枢神经系统脱髓鞘疾病,以多病灶和病程中缓解复发交替为特征。主要表现为眼颤、视力减退、下肢瘫痪、深感觉障碍、腥壁反射消失、巴氏征阳性等。脑干损伤时可有讷吃、耳鸣、耳聋等。脑脊液检查部分病人细胞数、蛋白质轻微增高,r球蛋白增高。寡克隆试验阳性,体感诱发电位不正常。头颅CT检查脑室周围有斑块存在。组织培养急性病人血清中可发现脱髓鞘抗体

(八)运动神经元病(motor neuron disease)肌萎缩侧索硬化病的发音困难呈慢性进行性发展病程,因病变损伤脊髓前角细胞及锥体束,临床出现上下运动神经元损害并存特征。病后1~2年出现延髓受损表现,除讷吃外可有咽下困难,饮水发呛等表现。查体见软腭及咽喉肌力差,咽反射消失。舌肌萎缩早而明显,有肌束颤动,皮质延髓束累及时出现强哭、强笑。下颌反射亢进,噘嘴反射明显,构成假怀球麻痹症候群。进行性延髓(球)麻痹较少见,病损以脑桥、延髓脑神经运动核为主,并累及皮质脑干束和其它运动纤维,表现为进行发音困难和其它症状。进展较快,13年内死于肺部感染

先天性延髓下疝畸形、颅底凹隐疝、枕骨大孔附近的炎症、骨折等亦可出现麻痹性讷吃和其它颅视经受损表现。

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