神经病学/风湿性舞蹈病

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神经病学

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风湿性舞蹈病又称小舞蹈病或Sydenham舞蹈病是与风湿密切相关的临床以不规则舞蹈样不自主动作和肌张力降低为主要表现的一种弥散性脑病

【病因与病理

本病与风湿病密切相关,常为急性风湿病的一种表现,孕妇发生的妊娠性舞蹈病也多为风湿性舞蹈病的复发。也可见于猩红热白喉等其它感染性疾病之后。

本病病变主要在大脑皮层、纹状体小脑黑质等外,呈一种非特异性可逆性炎性病变,病变部位血管充血,血管周围淋巴细胞浆细胞浸润神经细胞弥散性变性。

临床表现

本病多发生在5~15岁的儿童或少年,女性居多。通常呈亚急性起病,早期常有不安宁、易激动、注意力不集中等表现,随着不自主运动的日趋明显而引起注意。

一、神经系统损害症状

(一)底节症状:表现为突发、急促、不规则、无目的的舞蹈样不自主动作。常起自一侧肢体,然后波及对侧,有肢症状多较下肢重,偶也可限于一侧,不时的出现手指屈伸,翻举旋臂、踢腿屈膝等动作。面肌的不自主动作可见挤眉弄眼、张口吐舌等,犹如作鬼脸。躯干部肌肉可出现突肤挺胸、脊背歪扭等动作。倘影响吞咽、构音及呼吸肌时可致吞咽、构音障碍及呼吸不规则。以上不自主动作在情绪激动时加剧、安静时减轻、睡眠时消失。严重者几乎整日不停,影响日常生活和无法行立坐卧。

(二)大脑皮层症状:情绪不稳、易激动,常影响睡眠和休息,严重者可有精神错乱和躁动等。

(三)小脑症状:肌张力明显降低,腱反射减弱甚至消失,动作苯拙,共济失调

二、全身症状

多数患者在病前或有的在病程中有发热咽痛扁桃腺炎关节疼痛等见风湿症状,心脏受累时可有心率增快、心脏扩大和杂音。

化验可有血沉增快,抗O增高,C反应蛋白阳性,血液某些免疫功能指标异常等阳性发现。脑脊液压力和成分大多正常。半数患者脑电图显示异常,但多轻微。

【诊断与鉴别诊断】

根据起病年龄,病前或病程中有风湿佐证以及典型神经系统症状,不难诊断。

需注意与下列疾病鉴别。

一、习惯性痉挛:也多见于儿童,但其不自主动作作为多限于某些肌肉或肌群的刻板而重复的强迫动作,与本病不同。

二、抽动一秽语综合征:好发生于男性儿童,病程慢性持久而症状则有波动。除多发性肌肉抽动外,可有不自主发声以及语言动作异常,如猥亵性言语和动作。

三、肝豆状核变性:多在青少年时起病,也可表现有舞蹈样不自主动作,但起病缓慢,进行性加重,有铜代谢障碍以及家族遗传史等可资鉴别。

【病程和预后】

本病预后良好,多在2~3月内完全恢复。少数可遗留一些轻微神经体征,如突发的随意动作、动作不协调等。约1/3患者可有复发。

【治疗】

患者应卧床休息,避免声、光等环境因素的刺激,保护因不自主动作可能带来的意外损伤,进富含营养及易消化的饮食。

一、病因治疗:针对风湿可应用阿斯匹林口服,如疗效欠佳可加用强的松地塞米松,当症状控制后可逐渐减量乃至停药。如有发热、咽痛等症状时应加用青霉素

二、对症治疗:可选用鲁米那(0.015~0.03g),安定(2.5~5mg)或硝基安定(5mg),2~3/日,口服。近介绍氟哌啶醇(0.5~1mg),2/日或三氟拉嗪3~5mg/日均有明显效果。

参看

32 震颤麻痹 | 肝豆状核变性 32
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