病理学/Hand-Schüller-Christian病

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病理学

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Hand-Schüller-Christian病又称慢性进行性组织细胞增生症(chronic progressive histiocytosis)。病程较长。多见于幼儿,一般多在2~6岁发病,也可见于青年人,大多数在30岁以下,年长者较少。病变为多发性,主要累及骨骼皮肤、肺、肝、脾、淋巴结等也可受累。病人常有发热皮疹上呼吸道感染、轻度淋巴结肿大和肝、脾肿大

病理变化】

病变分布广泛,以骨组织最为突出,多发生在颅骨和上下颌骨,盆骨、长骨也可受累。有时开始时为单发以后多处骨组织受累,也可一开始即为多发性。骨组织被大量增生的Langerhans细胞肉芽组织破坏。病变侵犯颅骨、硬脑膜及邻近骨组织,可累及颅底、蝶鞍眼眶。增生的组织侵犯压迫垂体后叶下丘脑可引起尿崩症。病变累及眼眶可压迫眼球引起眼球突出颅骨缺损,尿崩症和眼球突出是本病的三大特征。

镜下见骨髓腔内Langerhans细胞增生,胞浆丰富,内含大量脂质,主要为胆固醇及胆固醇酯,呈泡沫状。其间有多数嗜酸性粒细胞淋巴细胞浆细胞浸润,常有多数多核巨细胞。病灶周围纤维组织逐渐增生,形成慢性炎性肉芽肿。病灶中央可发生坏死,有时可有出血及胆固醇结晶沉积,最后病灶纤维化形成疤痕。有些病人骨组织病灶内同时伴有大量嗜酸性粒细胸浸润,称为多发性嗜酸性肉芽肿

皮肤病变多比Letteer-Siwe病为轻。肺、肝、脾、淋巴结等都可发生类似病变。

本病的病变呈进行性,原有病灶纤维化后,又可出现新的病灶,病程较长。病变广泛而严重者预后与Letterer-Siwe病相似,但一般预后较好,约半数可自动消退。小儿患者伴有贫血血小板减少者预后较差,成年人预后较好。

32 Letterer-Siwe病 | 嗜酸性肉芽种 32
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