病理学/Letterer-Siwe病

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病理学

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Letterer-Siwe病又称急性弥散性组织细胞增生症(acute disseminated histiocytosis)是一种急性进行性全身性疾病,主要引起皮肤内脏器官和广泛的骨组织损害,多见于3岁以下的婴幼儿,3岁以上的儿童中很少见,很少发生于成人。发病急,进展快,病程短。主要症状发热皮疹及肝、脾和全身淋巴结肿大。常伴有进行性贫血粒细胞血小板减少

病理变化】

主要病变为全身性Langerhans细胞增生。增生的Langerhans细胞多数分化较好,有些分化不成熟,体积大,大小、形状不等。胞浆丰富呈伊红色,核椭圆或肾形,常有纵行沟纹呈分叶状,核分裂像很少。有些增生的细胞可吞噬含铁血黄素,有少数吞噬红细胞,后期可吞噬脂类,故胞浆呈空泡状。同时可有少量嗜酸性粒细胞巨噬细胞浆细胞淋巴细胞浸润,有时可见多核巨细胞

病变范围很广,可累及全身各器官和组织,但以皮肤、脾、淋巴结和骨组织最为常见。皮肤病变多发生于胸背部,四肢较少。早期皮肤上出现少数红色或棕色小丘疹,以后可发展为广泛的斑丘疹或多数小结节,表面呈鳞片状,常溃破、出血。镜下可见皮肤表皮萎缩,过度角化,真皮表层有大量Langerhans细胞浸润。

淋巴结、肝和脾均明显肿大,切面可有出血和坏死区。淋巴窦、肝窦和脾红髓内Langerhans细胞大量增生呈弥漫性浸润,并可逐渐浸润邻近组织。

骨组织损害多发生于颅骨、盆骨和长骨。骨组织中有局限性的暗红色或灰红色肿块,骨组织破坏,再生不明显。X线检查见骨质缺损。骨髓腔内可有大量成片的Langerhans细胞增生,胞浆内常含有多少不等的脂质

肺也常被累及,增生的Langerhans细胞在肺组织内浸润形成结节状病灶,类似粟粒性结核,以后可引起肺纤维化肺气肿

Letterer-Siwe病预后与发病年龄有关,小于2岁者病变进展很快,如无有效治疗常在数周或数月内由于严重贫血和全血细胞减少,并发感染或出血而死亡。

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