病理学/血管免疫母细胞性淋巴结病

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血管免疫母细胞性淋巴结病(angioimmunoblastic lymphadenopathy)又称免疫母细胞淋巴结病(immunoblastic lymphadenopathy),多发生于中、老年人。主要表现为发热体重减轻,全身淋巴结肿大,肝、脾肿大皮肤斑丘疹瘙痒,并常有多克隆性高丙种球蛋白血症溶血性贫血

免疫母细胞性淋巴结病的主要病变为全身淋巴结肿大,淋巴结直径一般约为2~3cm,灰白色,质软,活动,有时有压痛。镜下可见淋巴结的结构消失,淋巴滤泡淋巴窦不明显。淋巴结内有大量免疫母细胞和转化的淋巴细胞浸润。有时还有多数浆细胞嗜酸性粒细胞巨噬细胞上皮样细胞毛细血管小静脉明显增生呈分支状。血管内皮细胞肿胀增生。淋巴结间质内可见无定形伊红色蛋白样物质沉积。除淋巴结外,肝、脾、骨髓和肺内也可见类似病变。

这种疾病的原因和性质尚不清楚。有些病人在上呼吸道病毒感染后发病,有些病人发病前有用某些药物如抗菌素的病史。过去曾认为本病是T细胞调节障碍引起的B细胞过度增生。近年来的研究发现,在很多病人是T细胞淋巴瘤基因重组研究证实为单克隆性T细胞增生。目前认为本病可能是免疫系统功能障碍引起的克隆性淋巴细胞增生,在此基础上出现恶性细胞株大量增生,发展成为恶性淋巴瘤

本病预后差别很大。约半数病人不经任何治疗可生存2~4年,约25%用激素治疗或并用其他化疗药物可缓解。有些病变为进行性,可发展为恶性淋巴瘤,预后不佳。到晚期由于免疫功能低下,多数病人死于继发感染

32 巨大淋巴结增生 | 组织细胞增生症X 32

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