慢性进行性舞蹈病

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简介:

慢性进行性舞蹈病(又名大舞蹈病、亨廷顿病),多见于中年以上,有遗传史。本病应与风湿性舞蹈病(又称小舞蹈病)区别,风湿性舞蹈病是可治愈的。 

此病是常染色体显性遗传病,有中枢神经广泛变性,基底节萎缩神经递质调质均有紊乱。

症状

通常30-40岁开始出现临床症状,逐渐进行性加重,多有家族史,偶有散发病例,起病后平行生存期约15年。早期可见易激惹抑郁等精神症状,以后出现进行性痴呆运动障碍最初表现明显的烦躁不安,逐渐发展为异常粗大的舞蹈样动作。

少数病例运动症状不典型(Westphal变异型),多见于儿童期发病患者,即本病的少年型,多在4~10岁起病,进行性,病程平均8~10年。临床以强直、少动,癫痫发作、智力衰退最多见,并有语言缺陷、行为异常。晚期出现舞蹈手足徐动、震颤等不自主运动,也可有小脑和锥体束征。

治疗:

本病在我国很少见,目前尚无法治愈,通常在起病后10-20年死亡。

参考

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