甲状旁腺疾病

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甲状旁腺疾病(parathyroid diseases),甲状旁腺分泌甲状旁腺素 (PTH)过多或过少而引起的钙磷代谢紊乱及一系列临床表现

目录

分类

本病分为两类:甲状旁腺功能亢进(简称甲旁亢)和甲状旁腺功能减退(简称甲旁减)。

甲旁亢是由于 PTH分泌过多引起的钙磷代谢失常的疾病。主要病理改变为高血钙和低血磷。临床表现为骨骼的病变,如骨痛骨折、骨畸形等。还可有肾结石肾钙化

甲旁减是PTH产生减少或末梢靶器官对PTH不反应而引起的代谢异常。主要病理改变为低血钙和高血磷。临床表现为手足搐搦癫痫发作等。

主要检测项目

以下几种检测有助于这类疾病的诊断。

血钙

正常空腹时为2.2~2.7mmol/L(8.8~10.8mg/dl),分析结果时应注意血钙浓度受血浆蛋白和血PH的影响。甲旁亢者血钙增高,多数>2.75mmol/L(11mg/dl);甲旁减者血钙降低<2.0mmol/L(8.0mg/dl)。但部分病人血钙的改变可不明显或不经常存在。如早期轻症甲旁亢血钙可轻度或间歇性增高,部分病例血钙在正常高限值内,少数病人血总钙正常,但游离钙增高。因此对疑有甲旁亢的病人应多测几次血钙,最好测血游离钙。隐性甲旁减病人血钙降低不明显,可作依地酸(EDTA)甲状旁腺功能兴奋试验来判断甲状旁腺的储备功能,当静脉注射EDTA时,血钙迅速降低,甲状旁腺被刺激,正常人PTH分泌立刻明显增多,而甲旁减的病人PTH的分泌并不增加或增加幅度远不如正常人。

尿钙

中国正常成年人尿钙一般不超过 5mmol/d,(200mg/d),儿童<0.1mmol/kg/d(4mg/kg/d)。尿钙排出量与饮食中摄入钙量密切相关,甲旁亢者尿钙增多,即使饮食钙量每天150mg以下,历时3~5天,尿钙排量仍大于摄入量。甲旁减者尿钙排量减少。

血磷

正常成人空腹值为0.8~1.4mmol/L(2.6~4.5mg/dl),儿童为1.25~2.1mmol/L(4~7mg/dl)。一般甲旁亢者此值低于正常,若肾功能减退者,血磷可正常或稍高。甲旁减者血磷升高或正常。

尿磷

正常人尿磷的排出量约为从饮食中摄入量的70%,甲旁亢者尿磷排出增多,肾小管回吸收磷率减低平均75%(45~83%,正常值85~95%)。

磷酸盐清除率

正常人为10.8±2.7ml/min,甲旁亢者增多。而甲旁减者尿磷排出量减少,肾小管回收磷率增高,磷酸盐清除率降低。

碱性磷酸酶

儿童骨骼处于生长阶段,故此值较成人高。目前三种测定方法在成人的正常值分别为1.5~4勃氏单位、<13金氏单位、34~86IU/L,儿童一般比成人增高2~3倍。甲旁亢和部分假性甲旁减者血碱性磷酸酶增高,而甲旁减为正常。

尿羟脯氨酸

羟脯氨酸为胶原所特有的氨基酸,占胶原重量的14%,正常人尿中排量恒定,其排量的多少反映了骨吸收的强度。甲旁亢时排量增多,甲旁减者正常。

酸碱平衡

甲旁亢病人有高氯性肾小管酸中毒倾向,其血氯与血磷的比值 >33,而其他原因引起的高钙血症均<30。甲旁减病人有碱中毒趋势。

血中激素放射免疫测定

目前有氨基端、羧基端和中间段多种抗血清测定,甲旁亢和假性甲旁减者血iPTH(免疫活性甲状旁腺素)高于正常,甲旁减者多数血iPTH降低,若将血iPTH与血钙值结合一起分析,有利于对原发性继发性甲旁亢的鉴别,虽两者血iPTH均升高,但前者血钙增高或达正常高限,后者血钙多数降低。

钙负荷甲状旁腺功能抑制试验

静脉滴注钙剂使血钙浓度升高的同时观察血iPTH的改变,正常人当血钙增高时,甲状旁腺功能被抑制,血iPTH明显降低,而甲旁亢者血iPTH浓度则不能似正常人一样被抑制,此试验用于诊断早期轻型甲旁亢。

靶组织对PTH反应性测定

主要是肾脏和骨骼对PTH反应性测定。肾脏:①尿环磷酸腺苷(cAMP)排量测定。正常人尿cAMP排量恒定。 PTH刺激肾皮质腺苷环化酶系统,甲旁亢病人cAMP排量增加,甲旁减病人排量减少(见甲状旁腺功能减退)。②埃尔斯沃思氏及豪华德氏试验。用以鉴别特发性、继发性和假性甲旁减(见甲状旁腺功能减退)。骨骼:静脉注射PTH后,正常人和手术后甲旁减者,尿钙和羟脯氨酸排量均有增加,而骨对PTH 抵抗者反应差。

骨密度测定

为对骨量改变的检测,远较骨X射线相敏感(骨量减少30%X射线相才有异常显示),甲旁亢病人骨密度有不同程度的降低。骨X射线相:甲旁亢病人除了骨密度减低、骨皮质变薄外有特异的改变,如指(趾)骨骨膜下吸收,颅骨和牙硬板的吸收,还有纤维性囊性骨炎,多见于长骨和骨盆等处。而甲旁减部分病人有骨密度增加骨皮质增厚和脑基底节的钙化等改变。

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