生物化学与分子生物学/血浆蛋白质

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生物化学与分子生物学

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血浆蛋白血浆中最主要的固体成分,含量为60~80g/L,血浆蛋白质种类繁多,功能各异。用不同的分离方法可将血浆蛋白质分为不同的种类。最初用盐析法只是将血浆蛋白分为白蛋白球蛋白,后来用分段盐析法可细分为白蛋白、拟球蛋白、优球蛋白纤维蛋白等组分。用醋酸纤维薄膜电泳法可分为白蛋白、α1球蛋白、α2球蛋白、β-球蛋白和γ-球蛋白等5条区带,而用分辨力较高的聚丙烯酰胺凝脉电泳法则可分为30多条区带。用等电聚焦电泳与聚丙烯酰胺电泳组合的双向电泳,分辨力更高,可将血浆蛋白分成一百余种。目前临床较多采用简便快速的醋酸纤维薄膜电泳法,所获得的血浆蛋白种类及正常含量见表10-1。

表10-1 血浆蛋白的种类、生成部位、主要功能和正常含量

血浆蛋白种类 生成部位 主要功能 正常含量
(克/100毫升血浆)
白蛋白 肝脏 维持血浆渗透
压、运输、营养
3.8-4.8
α球蛋白 α1球蛋白 主要在肝脏 运输 1.5-3.0
α2球蛋白
β球蛋白 大部分在肝脏 运输
γ球蛋白 主要在肝外 免疫
纤维蛋白原 肝脏 凝血 0.2-0.4

近年来已知的血浆蛋白质有二百种,有些蛋白质的功能尚未阐明。将其中主要的血浆蛋白质含量及功能归纳如表10-2。

表10-2 血浆蛋白各组分的名称、浓度及生物学活性

名称 符号 正常血浆中浓度(毫克/100毫升) 生物学活性
白蛋白:
前白蛋白 PA/Pre-AL 28-35 结合甲状腺素
白蛋白 AIb 4,200±700 维持血浆胶体渗透压、运输、营养
α1球蛋白:
α脂蛋白(HDL) aLP 217-270 磷酯、甘油三酯胆固醇脂溶性维生素的运输
α1酸性糖蛋白 α1AGP 75-100 又称乳清粘蛋白感染初期活性物质,抑制黄体酮
α1抗胰蛋白酶 α1AT 210-500 抗胰蛋白酶和糜蛋白酶
钴胺素蛋白 维生素B12结合
皮质醇蛋白 TSC 5-7 运输皮质醇
甲胎蛋白 AFP 0.5-2.0×10-3
α2球蛋白:
α2神经氨酸糖蛋白 C1s I 24±10 抑制补体第一成分C1s
(C1s酯酶抑制物 酯酶的抑制物
甲状腺素结合球蛋白 TBG 1-2 和甲状腺素(T4)结合
α2HS糖蛋白 α2HS  ? 炎症时被激活
铜兰蛋白 CP 27-63 氧化酶活性,与铜结合,参与铜的代谢,急性时权反应物
凝血酶原 5-10 参加凝血作用
α2巨球蛋白 α2M 200±60 抑制纤溶酶和胰蛋白酶活化生长激纱和胰岛素,也可和其它低分子物质结合,急性时相反应物
胆硷酯酶 ChE 1±0.2 水解乙酰胆碱
珠蛋白结合珠蛋白 Hp 100(30-190) Hb结合
血管紧张素 使血管收缩,升高血压;促进醛固
红细胞生成素 酮分泌促进RBC生成
α2脂蛋白(VLDL) α2Lp 28-71(随年龄性别而异) 运输脂类(主要是甘油三酯)、脂溶性维生素和激素
β球蛋白:
β脂蛋白(LDL) βLp 219-340(随年龄性别而异) 运输脂类(胆固醇、磷脂等)脂溶性维生素、激素
运铁蛋白 Tf 250±40 运输铁、抗菌、抗病素
运血红素蛋白 Hpx 80-100 与血红素结合
C反应蛋白 CRP <1.2 肺炎球菌的C多糖起反应
运钴铵素蛋白Ⅱ 与维生素B12结合
纤溶酶原 Pm 30±2 有纤溶酶活性
纤维蛋白原 Fib 350(200-00) 凝血因子Ⅰ,急性时相反应物
γ球蛋白:
免疫球蛋白A IgA 247±87 抗体活性,分泌型抗体
免疫球蛋白D IgD 3(0.3-40) 抗体活性
免疫球蛋白E IgE 0.033 反应素活性
(0.01-0.13)
免疫球蛋白M IgM 146±56 抗体活性
免疫球蛋白G IgG 1280±260 抗体活性

血浆蛋白质多种多样,各种血浆蛋白有其独特的功能,除按分离方法分类外。目前亦采用功能分类法。可分为以下8类:①凝血系统蛋白质,包括12种凝血固子(除Ca2+外)。②纤溶系统蛋白质,包括纤溶酶原、纤溶酶、激活剂抑制剂等。③补体系统蛋白质。④免疫球蛋白。⑤脂蛋白。⑥血浆蛋白酶抑制剂,包括酶原激活抑制剂、血液凝固抑制剂、纤溶酶抑制剂、激肽释放抑制剂、内源性蛋白酶及其他蛋白酶抑制剂。⑦载体蛋白。⑧未知功能的血浆蛋白质。

血浆蛋白质具有以下共同特征:

1.血浆蛋白质绝大部分由肝脏合成。除γ球蛋白由浆细胞合成,内皮细胞合成少量血浆蛋白质外。

2.血浆蛋白质为分泌型蛋白质。在与肉质网结合的多核糖体(pllyribosome)上合成,分泌入血浆前经历了剪切信号肽糖基化磷酸化等翻译后修饰加工过程,成为成熟蛋白质。

3.血浆蛋白质几乎都是糖蛋白,含有N-或O-连接的寡糖链。仅白蛋白、视黄醇结合蛋白和C-反应蛋白等少数不含糖。糖链可参与血浆蛋白分子三级结构的形成,具有多种功能。

4.各种血浆蛋白质都具有其特征性的循环半衰期。

5.许多血浆蛋白质有多态性(polymorphism)。多态性指在同种属人群中,有两种以上,发生频率不低于1%的表现型。最典型的是ABO血型物质。此外,α1抗胰蛋白酶、结合珠蛋白、铁转运蛋白、血浆铜蓝蛋白等都显示多态性。研究血浆蛋白多态性对遗传学及临床医学均有重要意义。

6.当急性炎症或组织损伤时,某些血浆蛋白水平增高。这些血浆蛋白被称为急性期蛋白质(acute phaseprotein)。包括C反应蛋白(CRP)、α1抗胰蛋白酶、α2酸性糖蛋白及纤维蛋白原等。急性期蛋白在人体炎症反应中发挥一定作用。

血浆蛋白的主要功能可归纳为以下几个方面:

1.维持血浆胶体渗透压。主要靠血浆白蛋白,因其含量多而分子小,血浆胶体渗透压的75~80%由它维持。

2.调节血浆pH值,维持酸碱平衡。血浆蛋白的等电点大部分在pH4~6,血浆中蛋白多以负离子形式存在,以

Gra91eab.gif (Pr表示血浆蛋白)形式构成血浆中的缓冲对。

3.运输 血浆蛋白中许多组分具有运输功能,可送输营养物质、代谢物、激素、药物及金属离子等。

4.凝血和抗凝血作用。各种凝血因子及抗凝血因子在减少出血,防止循环阻塞中发挥重要作用。

5.免疫作用,抵御感染。主要靠抗体和补体系统发挥作用。

32 血浆蛋白与凝血 | 白蛋白 32
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