特发性心肌病

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1.无明显的病毒性心肌炎病史。2.除外其它心脏病,如先心病、风心病、遗传代谢性疾病继发性地方性心肌病以及慢性缩窄性心包炎的可能。3.具有下列各项中至少一项(1)心脏增大,尤其是Ⅹ线检查心脏呈球形增大而无其它原因可解释者。(2)充血性心力衰竭,未能发现其它心脏病者。(3)心电图示S-T段和T波变化或有各种心律失常而无其它原因可解释者。(4)有昏厥发作同时有心脏增大,而无其它原因者。(5)体(或肺)循环动脉栓塞,无其它原因可解释者。二维超声心动图是目前的主要诊断手段,可多方位、多切面显示心脏扩大心肌肥厚、瓣膜活动等异常情况。心血管造影心内膜心肌活检虽有助于诊断,但系有创性检查,广泛开展有困难。依据临床和病理改变可分为扩张性心肌病(即充血性心肌病)、肥厚性心肌病、限制性或缩窄性心肌病,以前两类常见。1.扩张性心肌病 心室主要是左室扩张,心室舒张末期容量增加,造成心肌收缩功能障碍临床表现有心力衰竭,心脏扩大,常有心律失常及栓塞发生。其病因不明,近来认为与以往病毒性心肌炎有关。  

肥厚性心肌病

基本病理改变在心室肌,尤其是室间隔肥厚,心室内腔变小,动力性左室流出道梗阻,心室舒张功能和室壁顺应性降低,常因严重心律失常而猝死;部分病例心室呈均匀性肥厚,无左室流出道狭窄,故前者称梗阻性肥厚性心肌病,后者称非梗阻性肥厚性心肌病。部分病例有遗传倾向,也可见于某些综合征,如Noonan综合征。  

限制性心肌病

罕见。以心内膜心肌纤维增生为主,心室腔变小,心室收缩舒张均受影响,以舒张功能障碍为主。临床以右心回流障碍为主要表现,颇似缩窄性心包炎。  

疾病治疗方法:

本病无特异治疗,以对症治疗为主,可延缓病程发展,减少并发症的发生。

1.扩张性心肌病(1)卧床:心衰或心脏扩大者须卧床3~6月,若心脏仍无缩小,即应继续卧床1年以上。(2)限制钠盐:明显心衰者限制钠盐在0.5~1g/日以下,心衰控制后可给1~2g/日的低盐饮食。(3)控制心衰:详见心力衰竭章节。应注意洋地黄制剂剂量宜小,为一般剂量的1/2~1/3;利尿剂应选择强力的利尿剂,如呋噻米口服或静脉推注。(4)应用肾上腺皮质激素:伴有严重房室传导阻滞、心衰难以控制或疑有自身免疫性疾病者可应用肾上腺皮质激素。泼尼松2mg/kg.d,口服,2周后减量,6~8周停药。(5)抗血栓:严重心衰或合并房颤时,给抗血小板凝聚药如双嘧达莫(潘生丁);若有栓塞者可给抗凝剂或溶栓剂。

2.梗阻性肥厚性心肌病(1)β-肾上腺素能受体阻滞剂:多用普萘洛尔(心得安)口服1~2mg/kg.d,渐增至3~4mg/kg.d,应随访血压、心率、不良反应等。(2)钙拮抗剂:包括维拉帕米(异搏定)、地尔硫桌(硫氮桌酮)等,既能改变左室舒张功能,又能减轻左室流出道梗阻。维拉帕米剂量1~2mg/kg.d口服,一般认为优于普萘洛尔。(3)改善心肌代谢药物:维生素B、C,三磷酸腺苷(ATP),辅酶Q10极化液(葡萄糖-胰岛素-钾溶液)。(4)抗心律失常:如胺碘酮等可预防和治疗猝死性心律失常。(5)禁用正性肌力类药:禁用洋地黄、β-肾上腺素能受体兴奋药等类正性肌力药。(6)手术治疗:内科治疗效果不佳、梗阻显著、症状明显、左室流出道与主动脉间峰值压差大于6.65kPa(50mmHg)者,应考虑手术切除肥厚肌肉以解除梗阻,近期疗效佳,远期疗效意见不一,手术死亡率在10%左右。(7)双腔心脏起搏和冠脉内化学消融术能减轻左室流出道梗阻,日益受到临床重视。

3.非梗阻性肥厚性心肌病同梗阻性。

4.限制性心肌病控制心衰、对症治疗为主。

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