播散性黄瘤伴尿崩症

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播散性黄瘤伴尿崩症(xanthoma disseminatum with diabetes insipidus)是皮肤黏膜播散性黄瘤伴发尿崩症,二者特异性的结合。很少见,主要发生于幼儿和青少年。男女之比为2∶1,遗传方式不明。

目录

播散性黄瘤伴尿崩症的病因

(一)发病原因

本病是一种正常血脂黄瘤病,偶有继发性高脂血症(胆固醇水平升高)发生。约50%病例伴发尿崩症

(二)发病机制

尿崩症的发生可能系硬脑膜上的结节黄瘤,压迫脑垂体蒂部或下丘脑所致。一些学者把本病归于组织细胞增生症病组,但其不存在组织细胞增生。目前电镜下没在组织样细胞中发现朗格罕斯颗粒。S-100和OKT6抗体染色呈阴性。很有趣的是新发丘疹呈现单一形态的组织细胞增生,随后皮损呈多形态的炎性肉芽肿,大量含脂质和黄瘤细胞和含脂蛋白的Touton巨细胞

播散性黄瘤伴尿崩症的症状

临床上有3大特征性症状

1.播散性皮肤丘疹黄瘤 皮损为半球形丘疹和结节状,呈暗黄色或棕黄色,它可长到豌豆大小或更大。主要对称性分布于双睑,颈部两侧及关节屈侧部,皮损可融合成状,变成红色或棕色。

2.黏膜黄瘤 皮损多发,几乎每个病例都可发生,主要见于口腔、咽后壁、鼻咽部及喉部,也可见于支气管甚或细支气管,黄瘤甚至可发生于结合膜和扁桃体。也有脑黄瘤的报告。

3.尿崩症 约50%病人存在尿崩症,部分原因是对抗利尿激素的反应。尿比重有时相对较高,这种情况并不常见。

脂蛋白代谢正常,甘油三酯胆固醇水平趋于正常,但疾病过程中也可能多有升高,原因不清楚。骨髓、脑、呼吸道心脏肾脏肝脏胰腺淋巴结子宫肌肉等器官均可受累。

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

播散性黄瘤伴尿崩症的诊断

播散性黄瘤伴尿崩症的检查化验

组织病理:最初皮损是单一形态的组织细胞增多症状,随后发展成炎性肉芽肿伴大量的白细胞嗜酸性粒细胞淋巴细胞巨噬细胞浸润,最后形成富含脂质脂蛋白的大小黄瘤细胞、Touton型巨细胞

播散性黄瘤伴尿崩症的鉴别诊断

结节性黄瘤的其他型别必须排除,如青少年黄色肉芽肿丘疹黄瘤及伴黄瘤样损害的组织细胞增生症X。

播散性黄瘤伴尿崩症的预防和治疗方法

预防:目前没有相关内容描述。

播散性黄瘤伴尿崩症的中医治疗

中药治疗:降血脂单味中药有杜仲首乌虎杖丹参山楂瓜蒌丝瓜络皂角草决明泽泻等。成药有脉安冲剂等,可按具体情况选用。

播散性黄瘤伴尿崩症的西医治疗

根据症状而定,皮肤黏膜结节能通过切除、电外科或液氮而去掉,可应用糖皮质激素进行系统治疗。尿崩症应同时予以抗利尿激素安妥明治疗,它们据称能刺激ADH分泌。

预后:本病进展缓慢,在黏膜和脑受累的病例,预后不确定,如果临床表现皮肤黄瘤为主,则预后良好。皮损自发消退和尿崩症均可发生。

播散性黄瘤伴尿崩症的护理

本病是一种正常血脂黄瘤病偶有继发性高脂血症(胆固醇水平升高),发生约50%病例伴发尿崩症

播散性黄瘤伴尿崩症吃什么好?

避免食用高蛋白、高脂肪辛辣和含盐过高的食品及烟酒。因为这些可使血浆渗透压升高,从而兴奋大脑口渴中枢;并且易助火生热,化燥伤阴,加重本病烦渴等症状

忌饮茶叶与咖啡茶叶和咖啡中含有茶碱咖啡因,能兴奋中枢神经,增强心肌收缩力,扩张肾及周围血管,而起利尿作用,使尿量增加,病情加重。

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