组织细胞增多症

跳转到: 导航, 搜索
Bka0a.jpg

本病是一组单核-巨噬细胞(组织细胞)异常增生疾病,较罕见,其中有Hand-Schüler-Christian病、Letter-Siwes病和嗜酸细胞肉芽肿病。因病因均未明,故定名为组织细胞增生症X。虽然各病种累及的脏器范围(骨、皮肤淋巴结脑垂体等)、发病年龄、临床表现各不相同。但肺都有不同程度累及,组织学改变也同样为单核-巨噬细胞异常增生和嗜酸粒细胞浸润而形成间质性肉芽肿。嗜酸细胞肉芽肿主要损害肺脏,故以肺脏病损害为本组疾病的代表加以阐述。

病理

病变在肺部常侵犯肺泡壁、 肺泡管支气管血管周围组织,并可有出血坏死;原有结构被破坏,纤维组织增生,或呈蜂窝肺变化。

[临床表现]

约20%患者无症状,仅在胸部X线体检时发现。多数发病徐缓,可有低热、乏力干咳呼吸困难。20%患者合并尿崩症,另20%患者可并发单个或多发性长骨肉芽肿。周围血象无嗜酸粒细胞增多。有些患者可自行缓解。但常反复发病,最后形成肺纤维化肺囊肿。如囊肿破裂可并发自发性气胸。严重时可导致呼吸及右心功能衰竭

胸部X线示弥散性微小、边缘不清斑点状阴影,晚期因大量纤维化形成蜂窝肺。

[诊断]

主要依靠肺组织活检。

[治疗]

糖皮质激素疗效不一,早期使用可有一定效果。对放射治疗敏感;但因放射可引起纤维化,应慎用,可用于肺外局限性病灶。

参考

关于“组织细胞增多症”的留言: Feed-icon.png 订阅讨论RSS

目前暂无留言

添加留言
个人工具
名字空间
动作
导航
推荐工具
功能菜单
工具箱