急诊医学/Guillain-Barré综合征

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GBS又名急性特发性多神经炎、Landry-Guillain-Barré上升性麻痹综合征,过去曾称之为脊髓神经根多发性神经元炎、神经根神经元炎、感染性多发性神经炎。GBS是病因未明的综合征,可能为某种病毒感染的后遗状态;其临床特征为肢体的感觉异常肌肉无力或弛缓性麻痹;其特征性实验室所见的是脑脊蛋白增高细胞数相对不增多。

有地方性,可发生于作休季节,我国北方秋季较多,不论性别、年龄,均可染此病。迄今病因未明,病毒微生物分离均未获成功。约半数病人在出现神经炎症状前1~3周有轻度 呼吸和胃肠道感染。其他能追溯到的病前病史有外科手术狂犬病疫苗接种和应用流感疫苗。有时在何杰金病、其他恶性肿瘤红斑狼疮病程中可出现GBS样临床表现

一、临床表现

主要是周围神经受累。无力于几天内达高峰,肢体近、远端和躯干肌肉均受累。常有感觉异常(针刺或麻感)也可有疼痛,但可无感觉障碍,主要是运动障碍。肌张力低下,腱反射引不出,由于其无力突然发生,故无肌肉萎缩,但捏时有肌压痛。早期上肢受累较轻,约半数病晚期可出现双侧性面瘫。其他有脑神经,如眼和球部肌肉也常受累。当有尿潴留时,需导尿。

可有多种临床变异型,主要有下降性运动麻痹;眼肌麻痹型多发性神经炎伴共济失调肢体无力较轻;痛性,主要为感觉性多发性神经炎。亚急性或慢性不对称性多发性神经炎是另一种不同的疾病

体温一般正常,无淋巴结病脾肿大。据报道,心电图可有轻度异常。脑脊液(CSF)压力和细胞数正常,大部分病例蛋白升高,但起病不几天的第一次腰穿,其蛋白正常或轻度升高。约10%病人可有CSF白细胞增多,(10~50)×106/L,高达200×106/L者罕见,以洒巴和单核细胞为主,但很快达正常水平。

二、病理

死亡病例的病理所见较为恒定。于几天内死亡者可见血管周围的淋巴细胞浸润。神经元主要病理所见为脱髓鞘灶。有些病例不仅有髓鞘受累,而且有提示近端轴突中断的瓦勒变性。显然可用神经根的炎症来解释其CSF所见。肝、脾、淋巴结心脏和其他脏器常有细胞浸润,反映这是一种系统性疾病。从发病机理观点看,大部分证据提示GBS的临床表现是针对周围神经,尤为髓鞘的强烈免疫应答的结果。医.学.全.在线.网.站.提供

三、诊断和鉴别诊断

根据典型的病史、体征,特征性的CSF细胞、蛋白分离,GBS的诊断并不困难。但应与下列两病相鉴别。

(一)脊髓前角灰白质炎 通常为流行性发病,有脑膜症状、发热和纯为反射性麻痹。

(二)急性脊髓炎 在一定脊髓水平以下既有麻痹,也有感觉障碍,并伴括约肌麻痹。

四、治疗

(一)肾上腺糖皮质类固醇 急性GBS近年不主张用此类治疗,但偶见用强的松几小时内病情有明显好转。这可能只反映疾病的自然过程,而非强的松的疗效;因为近年用肾上腺皮质糖类固醇治疗急性GBS的大系列对照试验,未发现有效。但用强的松治疗较慢性或复发性脱髓性多发性神经炎常有效。

(二)血浆交换 于某些病例有明显好转,但其治疗作用不肯定。

(三)呼吸支持 当病人的肺活量低于800~1000ml,尤当其分泌物难以自咽和气管支气管树排出时,应作气管切开气管插管并用人工呼吸支持。治疗措施包括小心洗涤气管,用适当的抗生素治疗其支气管肺部感染,当有血压下降时应当用血管加压剂维持血压。能维持足够通气和脑血循环的呼吸支持效果最好。最理想的情况下,使病死率降到5%以下。应根据病人呼吸机制恢复程度决定停止呼吸支持和堵气管切开的套管。

(四)理疗 为了避免关节挛缩,当病人运动一开始恢复,就应开始肢体的被动运动,而后是进行稍加阻力的运动。

五、预后

完全恢复者预后良好。75%以上病人恢复功能;余者一般只有轻度后遗症,但少数遗有严重残废。恢复的速度变异甚大。一般为几周或几月;若神经已有变性,则其再生可能需要6~18个月。

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