家庭诊疗/肾上腺功能紊乱

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默克家庭诊疗手册

默克家庭诊疗手册目录

位于肾上方的两个肾上腺组织可分泌几种激素肾上腺髓质可分泌肾上腺素去甲肾上腺素。这两种激素可激发对危险和情绪压力的反应。肾上腺皮质可分泌醛固酮皮质醇雄激素。醛固酮可调节体内的水盐平衡,皮质醇是处理蛋白质、脂肪和碳水化合物的基本物质。

在不能分泌皮质醇和醛固酮的肾上腺功能紊乱中,大多数是因缺乏产生这两种激素的酶所致。下丘脑只能发现少量的这些激素以刺激垂体,进而刺激肾上腺分泌足够的皮质醇和醛固酮。由于肾上腺经常受到下丘脑的刺激,而使其重量增加10~20倍,但仍不能分泌足够的醛固酮和皮质醇。然而,这使肾上腺分泌大量的其他激素,如可使人男性化的雄激素。

症状和诊断

肾上腺激素的缺乏可以引起各种症状,症状取决于缺乏何种激素。如果醛固酮分泌减少,则可使钠从尿中排泄太多,而引起低血压和血钾增高。如果是皮质醇的分泌太少,尤其是醛固酮的产生也受到阻碍,肾上腺危象可能在出生的几天到几个星期发生,出现血钠降低、心率加快和多器官功能障碍。

出生前缺乏雄激素,可以导致男性婴儿生殖器生长不良,出现不正常的尿道开口,阴茎睾丸太小,这种情况称为男性假两性畸形。如果女孩缺乏肾上腺激素,出生时表现正常,但是不会经历青春期和月经

肾上腺激素过多也会出现一些症状。当女性胎儿妊娠早期受到太多的雄激素影响, 生殖器的发育也会出现异常,外生殖器男性化(女性假两性畸形)。如女性胎儿在妊娠的第12周前受到太多的雄激素影响,可出现阴唇融合,且尿道和阴道的开口合二为一。如在妊娠的12周后,主要的异常是阴蒂增大,出现阴茎。卵巢子宫和其他的内生殖器官都发育良好。男性胎儿基本上不会受到高含量的雄激素影响。

高水平的雄激素会使年轻男孩的生长加速。然而,由于骨骼成熟过快和停止生长也快,其最终身高尚不足正常。

可通过检测血和尿中肾上腺激素水平确定诊断。

治疗

治疗需要给予合成激素以替代肾上腺不能产生的激素。当不足的激素被替代后,下丘脑和垂体组织停止对肾上腺的刺激,进而使肾上腺组织停止分泌很多其他的激素。治疗皮质醇缺乏应使用皮质类固醇,如氢化可的松强的松;对于严重的不足并且比较紧急的病例,应同时补充液体、钠和其他电解质。治疗醛固酮缺乏可用醛固酮。治疗雄激素缺乏可用睾酮。由于雄激素的含量太高或太低,均可扰乱体内盐和水的平衡而影响血压,故应经常监测患儿血压。每年应检测生长发育情况2次,并且每年应通过X线检查手部以测定骨龄1次。只要体内有足够数量的皮质醇,生长发育就会正常。受高含量雄激素影响的女孩,常常需要外科手术重建外生殖器,为外观和功能的需要建造一个正常的阴道开口。

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