家庭诊疗/儿童垂体疾病

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默克家庭诊疗手册

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垂体是像豆粒大小的腺体,位于脑的底部,产生一定数量的激素。垂体分泌的几种激素,如促肾上腺皮质激素促甲状腺激素促卵泡激素黄体生成素,调节内分泌腺的功能,并刺激这些腺体产生其他的激素。另一种垂体激素即生长激素确保童年时期的生长。

垂体功能不足称为垂体功能减退。如果儿童时期出现垂体功能减退,可能是由非恶性的垂体肿瘤颅咽管瘤)、损伤、感染或其他尚不清楚的原因(特发性垂体功能减退)引起。偶尔,垂体功能减退(和尿崩症)作为汉-许-克病(见浸润性肺病)的一部分出现,这种病对小范围的骨和肺,以及垂体的功能有影响。

如果垂体在青春期前出现障碍,生长将延缓,两性特征不会发育,甲状腺肾上腺的功能也会减退。青春期后腺垂体出现障碍,可使性欲减退阳痿睾丸萎缩

在全垂体功能减退,垂体减少或停止分泌全部激素。这种病症可在垂体完全破坏的情况下发生。

有时,只有一种垂体激素不能分泌。比如:如果只缺乏黄体生成素(孤立性黄体生成素缺乏),睾丸仍能发育和产生精子,因为这种功能由促卵泡激素调节;但是睾丸不能分泌足够的睾酮。睾酮是促进男性第二性征发育(如声音变粗、长胡须阴茎长大)的激素。因此,男孩患孤立性黄体生成素缺乏就不会出现这些男性的第二性征,但常有异常长的臂和腿,这可能是该激素缺乏的另一种症状

生长激素同样可能缺乏,在垂体性侏儒症,垂体只分泌少量的生长激素,导致生长迟缓,使之较正常的身材明显矮小。然而,大多数矮小的孩子都有正常的垂体功能,只是他们生长发育比较晚,或者他们的父母相对较矮。

症状和诊断

垂体功能减退的症状主要取决于激素缺乏的种类,比如儿童生长和精神发育迟缓可能是促甲状腺激素缺乏。

激素缺乏开始的年龄也是影响症状的因素。激素缺乏开始于胎儿与开始于新生儿和年长儿的影响是不同的。

如怀疑垂体功能减退,医生首先应检查病人的血液,测量其激素水平。但检测的生长激素水平并不总是很有用或能表示缺乏,因为身体可在很短的时间内产生这种激素,而使激素水平很快上升或下降。要明确生长激素的分泌是否缺乏,医生可检测胰岛素样生长因子I的水平。有的垂体激素可直接测定,其他的则需用特殊的刺激药物注射或口服后1~2小时才能测出。手部X线摄片可以测定骨龄,这样可以知道骨是否还会生长和还会生长多久。头部CT扫描或磁共振成像可以发现垂体及其附近的肿瘤或其他结构异常。

治疗

儿童如果缺乏某种垂体激素可以给予相同的合成激素替代。比如:对身材矮小的患儿,可以给予合成的生长激素,在治疗的第一年可以使儿童长高10~15cm,随后再缓慢地长高。这种合成生长激素不适用于生长激素水平正常的儿童。目前,正在研究一种新的可刺激身体自然产生生长激素的治疗方法。

对于任何垂体激素或依赖于垂体激素的那些激素缺乏,都可以采用替代疗法,但对后者较前者疗效好。比如:对不能产生促甲状腺激素的儿童,可以给予甲状腺激素;对不能产生促卵泡激素和黄体生成素的男孩,可以给予睾酮。

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