家庭诊疗/特发性肺纤维化

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默克家庭诊疗手册

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许多疾病,尤其是引起免疫系统病变者,可引起肺纤维化。尽管已明确有许多可能的原因,但仍有半数肺纤维化患者的病因无法确定。这类原因不明的肺纤维化称为特发性肺纤维化纤维化肺泡炎,通常称间质性肺炎)。特发性一词意为原因不明。

引起肺纤维化的常见原因

免疫系统疾病类风湿性关节炎硬皮病多发性肌炎以及系统性红斑狼疮

.感染病毒立克次体支原体播散性结核

.矿物粉尘(硅,碳,金属粉尘,石棉)

.有机粉尘(霉菌,鸟粪)

.气体,烟雾和蒸气(氯气二氧化硫

.治疗或工业放射物质

.药物和毒物(甲氨蝶呤白消安环磷酰胺,金制剂,青霉胺呋喃妥因磺胺胺碘酮百草枯

症状和诊断

症状因肺部受损的程度、疾病发展的速度以及有无并发症(如感染和心力衰竭)而异。常以劳力性呼吸困难和体力减退等症状隐匿起病,常见症状包括咳嗽食欲下降体重减轻乏力、疲倦和胸部隐痛。疾病晚期由于血氧含量降低,皮肤出现青紫,指端增厚或呈杵状(见呼吸系统生理学)。心脏负荷增加可致心力衰竭。由肺部疾病所致的心力衰竭称为肺源性心脏病

胸部X线检查显示肺内瘢痕和囊性病灶。但有时即使存在明显的症状,胸部X线检查亦可正常。肺功能检查显示肺容积低于正常。血气分析显示血中氧浓度降低。

经支气管镜进行活检(取小块肺组织作显微镜检查)可以明确诊断。但多数需要较大的标本,需用手术方法采取。

脱屑性间质性肺炎,为特发性肺纤维化的一种变异类型,具有相似的症状,但显微镜下肺组织的改变明显不同。

淋巴样间质性肺炎,为另一种变异类型,主要累及肺下叶。约1/3的患者合并Sjōgren综合征。淋巴样间质性肺炎亦可见于儿童和受HIV感染的成人。肺炎发展缓慢,但可导致肺内形成囊状改变和淋巴瘤

治疗和预后

如果胸部X线检查或肺活检示无广泛瘢痕形成,通常给予皮质类固醇强的松治疗,并用胸部X线和肺功能检查评价治疗反应。少数强的松治疗无效者,应用硫唑嘌呤或环磷酰胺可获改善。

其他缓解症状的治疗包括:对低氧血症患者给予氧疗,应用抗生素控制感染,以及药物纠正心力衰竭。某些医疗中心对严重特发性肺纤维化患者还采用肺移植治疗。

患者之间的预后差异极大。大多数患者病情逐渐加重;有些患者可存活多年,但少数患者在数月内死亡。

脱屑性间质性肺炎对皮质激素治疗的反应较好,患者的生存时间较长,死亡率较低。淋巴样间质性肺炎使用皮质类固醇治疗,有时可获缓解。

参考

32 浸润性肺病 | 组织细胞增多症X 32
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