家庭诊疗/肺泡蛋白沉着症

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默克家庭诊疗手册

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肺泡蛋白沉着症是由富含蛋白的液体填塞肺泡所致的一种罕见疾病

该病通常累及20~60岁原来无肺部疾病者,其病因尚不清楚。

少数病例,肺组织形成瘢痕。疾病可进展,保持稳定,或自行缓解。

症状和诊断

由于肺泡阻塞,肺脏不能输送氧气至血液,因此,大多数患者活动时觉气短。有些患者甚至在休息时亦有呼吸困难。大多数患者出现干咳,吸烟者则有咳痰

胸部X线检查显示双肺片状阴影。肺功能试验提示肺内气体容积异常降低。低氧血症在早期仅见于活动时,但晚期休息时亦可出现。

为了确定诊断,应采取肺泡液体标本进行检查。可用生理盐水经支气管镜冲洗肺段后收集冲洗液而获得标本。有时可在支气管镜检查时进行活检(取肺组织作显微镜检查)。需要大块标本时,必须通过手术采集。

治疗

症状轻微或无症状者,无需治疗。对有症状者,可经支气管镜用生理盐水将富含蛋白的液体洗出。有时仅需进行小区域肺冲洗,但对症状严重和明显低氧血症者,应在全身麻醉下行一侧肺脏灌洗。3~5天后,在全身麻醉下灌洗另一侧肺脏。有些患者灌洗一次即可,但另一些患者则需每6~12个月灌洗一次,连续数年。

肺泡蛋白沉着症患者存在长期的呼吸困难,只要进行定期的肺冲洗,则极少死亡。其他治疗方法如碘化钾和蛋白溶解酶的疗效不肯定。皮质类固醇非但无效,还可增加感染的机会。

参考

32 特发性肺含铁血黄素沉着症 | 结节病 32
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