家庭诊疗/特发性肺含铁血黄素沉着症

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特发性肺含铁血黄素沉着症(铁位于肺内)是一种罕见而严重的疾病,不明原因地出现血液毛细血管漏出到达肺内。

该病主要影响儿童,但亦见于成人。漏出毛细血管的血液,部分可被肺内清除细胞吞噬。血液的分解产物刺激肺组织形成瘢痕

主要症状咯血,其频率和程度取决于由毛细血管漏出至肺内的血量。肺内瘢痕形成后,可出现呼吸困难。过多的血液丢失可致贫血;大量出血者可引起死亡。

治疗的主要目的为缓解症状。皮质激素和细胞毒药物如硫唑嘌呤有助于控制发作。失血过多者需要输血,有低氧血症者应予氧疗。

参看

32 组织细胞增多症X | 肺泡蛋白沉着症 32
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