家庭诊疗/急进型肾炎综合征

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默克家庭诊疗手册

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急进型肾炎综合征(急进型肾小球肾炎)是一种不常见的疾病,大部分肾小球被破坏,引起蛋白尿血尿和红细胞管型造成肾衰竭。

急性型肾炎综合征约有40%的病例可同时伴有肾脏和部分其他器官受累。而60%的病例主要是肾脏受累,其中大约1/3病例的发生是由于抗体攻击肾小球引起,约1/2病例原因不明,其余的是因抗原抗体在肾脏内沉积引起(免疫复合物疾病)。

机体如何产生这些抗自身抗体还不清楚。这种损伤性抗体的产生可能与病毒感染自身免疫疾病有关。如系统性红斑狼疮。在某些发生抗肾小球抗体的病人中,这些抗体也可以与肺脏的小囊泡发生反应,导致肺出血-肾炎综合征(古德帕斯丘综合征)(见过敏性肺病),出现肺脏和肾脏同时受损的状况。碳氢化合物,如像乙烯乙二醇,四氯化碳氯仿甲苯都可以损害肾小球,但是它们不能引起免疫反应或产生抗体。

症状和诊断

软弱无力、疲倦和发热是最明显的早期症状。恶心食欲下降呕吐关节疼痛和腹痛也是常见的。大约50%的病人在肾衰竭开始前数月,就有类似流感的症状。这些病人因液体潴留出现浮肿(水肿)并且少尿高血压不常见,即使发生高血压也不严重。如果肺受累(肺出血肾炎综合征),病人咳血呼吸困难

常常可见血尿,显微镜下也可见红细胞管型。血液检测发现贫血,有时候很严重,常有异常的白细胞增高。肾功能的血液检查表明某些有毒代谢产物增加。

在早期,X线片或超声波扫描肾脏呈现胀大,但以后肾脏逐渐缩小。通常由活检针取出的肾脏组织标本送到实验室作显微镜检查(活检)以证实诊断,同时确定病人没有另外要治疗的疾病。

预后

预后的变化很大,主要根据症状的严重程度。因为早期症状很微妙,许多已患这种病的人并不知道自己患病,直到肾脏衰竭严重时才去求医。发生肾衰竭病人如不作透析,将在数周内死亡。

预后与病因和患者年龄有关。当病因是自身免疫疾病时,机体内形成了抗自身细胞的抗体,治疗可以改善病情。当病因不明或患者系老年人时,预后不好。多数未接受治疗的病人可在2年内发生肾衰竭。

治疗

当医生怀疑有急进型肾炎综合征时,尽可能做肾活检以确定诊断,估计预后并安排治疗。也应做血中抗体和细菌的检测。

当活检结果显示肾小球病变严重时,就应该迅速开始使用最有效的药物。一般经静脉内给予大剂量的皮质类固醇约一周,然后口服维持。也可以给予环磷酰胺硫唑嘌呤免疫抑制剂。此外,也可采用血浆置换法,即从病人体内抽出的血,通过一个能去除抗体的机器进行过滤,然后将净化后的血返回病人体内。

如果该病已进展到晚期,透析是唯一有效的治疗。尽管原发病能够影响肾移植,但是肾脏移植仍是一个抉择。

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