家庭诊疗/帕金森病

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默克家庭诊疗手册

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帕金森病神经系统的一种缓慢的进行性的变性疾病。其特征是:出现在静止状态下的震颤、行动(起始)缓慢及肌肉强直

在40岁以上的人口中大约每250人就有1名帕金森病患者。在65岁以上的人口中,大约每100人就有1名患者。

目录

病因

大脑的深处,有一个名叫基底节的区域(见神经生物学),当大脑要执行某一动作,如上举手臂,基底节内的神经细胞就会使这个动作进行得平稳而协调。基底节将大脑传来的信息进行加工,并向更深部位的丘脑传递,丘脑又将加工后的信息传回大脑皮层。所有这些信息都是通过神经递质传递的,正如电冲动沿神经通路神经之间传递一样。在基底节内的主要神经递质是多巴胺

在帕金森病患者的基底节内,由于神经细胞变性,引起多巴胺的严重减少,于是基底节与其他神经细胞及肌肉的联系也就减少了。神经细胞变性和多巴胺减少的原因一般都不太清楚。虽然本病在有些家族内出现,遗传因素似乎不起主要作用。

在某些病例,产生帕金森病症状的原因是明确的。这些症状可由病毒性脑炎引起,这种脑炎非常少见,但很严重,是由流感病毒感染引起。这种病毒引起大脑发炎。另一些病例,则是由其他的变性疾病、药物或毒素引起。这些药物干扰或抑制了大脑内多巴胺的作用。例如治疗妄想狂精神分裂症抗精神病药物,由于它们能阻断多巴胺对神经细胞的作用而导致帕金森病症状的出现。此外,一种非法合成的阿片制剂,名叫N-MPTP也可导致帕金森病症状的发生。

症状和诊断

帕金森病发病很缓慢而且逐渐进行性加重。很多病人的首发症状是一只手出现震颤。这种震颤在手休息的时候出现,当手有意识地活动时,震颤减轻,入睡后症状消失。情绪激动或疲乏时震颤加重。这是一种有节律的,平稳的抖动。虽然震颤从手开始,它可以最终发展至另一只手、手臂及双下肢。下颌、舌、前额及眼睑均可出现震颤。震颤是1/3帕金森病患者的首发症状。另一些病人,震颤随病情加重而变得越来越不明显,有一些病人则从不发生震颤。

开始病人出现运动困难,由于肌肉进一步强直,运动更加困难。当屈曲病人的前臂并将其伸直时,可感到肌肉强直和齿轮转动样感觉。肌肉强直和静止不动可导致肌肉疼痛和疲乏。强直和始动困难,常为病人带来许多麻烦。由于手部小肌肉强直,病人感到越来越难以完成日常的活动,如扣衬衫纽扣和系鞋带。

向前行走一步都很费力,病人常拖着脚迈小步,双手不能随每一次迈步而摆动。某些病人在步行中,很难停步或转弯。他们的脚步会不由自主地越来越快,甚至突然变成小跑步以免使自己摔倒。病人常采取弯腰屈背的姿势以维持身体的平衡,常有向前或向后倒的倾向。

因为产生表情的面部肌肉不活动,病人没有表情。有时这种表情缺乏被误认为是抑郁症,尽管很多帕金森病患者确有抑郁症存在。病人表现为口张大,茫然凝视,很少眨眼。常流口水或呛咳,这是因为面及咽喉部的肌肉强直造成吞咽困难所致。由于舌肌强直不能正常发音,病人说话声音很小,语音单调,结结巴巴。很多病人智力始终正常,但也有不少病人出现痴呆

治疗

许多药物可以治疗帕金森病,包括左旋多巴溴隐亭硫丙麦角林、丙炔苯丙胺抗胆碱能药甲磺酸苄托品或安坦)、抗组胺药、抗抑郁药心得安金刚烷胺。没有一种药物能根治本病或阻止疾病发展,但可使病人容易活动,有时病人能维持活动能力很多年。

左旋多巴在脑内转化为多巴胺。此药可减轻震颤和肌强直,能改善病人的运动。若病人只有轻微症状,左旋多巴可使其恢复到正常的活动能力;若病人已卧床,不能活动,左旋多巴可使其恢复活动能力。

左旋多巴-卡比多巴混合制剂是治疗帕金森病的主要药物,但要确定每一特定病人所需的最适合剂量,仍有一定困难。卡比多巴增强左旋多巴在大脑中的作用,同时还可减少左旋多巴在大脑外的副作用。某些病人可能出现副作用,如嘴唇、面部和肢体的不自主运动。这些副作用会限制左旋多巴的用量。很多病人在用药数年后,不得不忍受某些舌和唇的不自主运动、做怪相、头上下摆动以及上、下肢的抽动。某些权威认为在开始治疗的头几年内,加用溴隐亭或用溴隐亭代替左旋多巴可使不自主运动延迟出现。

经过数年的治疗,每剂左旋多巴-卡比多巴引起的症状缓解时间越来越短。起动困难期与不自主的过度运动期交替出现。病人可在数秒内由活动相当自如变为活动严重受限(开-关现象。服用左旋多巴5年或5年以上的病人中有一半以上的人有这种突然转变现象,可采用降低每剂剂量,增加服药次数的方法来控制。

将人类胚胎的神经细胞移植到帕金森病病人的脑内,可以改变多巴胺的不足。但目前尚无足够的资料证实这一方法的疗效。比这更早的试验方法是将病人的肾上腺移植到大脑内。但这一方法是有危险的,而且仅有有限的疗效,早已放弃不用。

尽可能继续进行日常活动,并按计划进行有规律的锻炼,可使帕金森病患者维持活动能力。物理治疗或器械帮助,如带轮子的辅助行走器械,可使病人独自行走。富含大量纤维的食物可以克服便秘。便秘常由病人不活动、饮水不足或某些药物引起。用饮食补充或用大便软化剂可保持肠道有规律的运动。应当注意饮食,因为肌肉强直可使吞咽运动十分困难,病人可能出现营养不良

用于治疗帕金森病的药物

药物 怎样用或何时用 评论
左旋多巴(与卡比多巴联合应用) 是治疗帕金森病的主要药物。与卡比多巴合用可提高疗效并减少副作用。从小剂量开始,逐渐加量至达最大疗效 治疗数年后,疗效可能降低
溴隐亭或硫丙麦角林 在治疗早期与左旋多巴合用可增强左旋多巴的作用,或当左旋多巴的副作用明显时再用 很少单独使用
丙炔苯丙胺 常与左旋多巴合用 作用较弱,可以增强左旋多巴在脑内的活性
抗胆碱能药物:甲磺酸苄托品与安坦,某些抗抑郁药,抗组胺药,如盐酸苯海拉明 可在疾病初期单独使用,或在疾病稍晚期与左旋多巴联合应用。从小剂量开始 可出现一系列副作用
金刚烷胺 在疾病初期,症状轻微时用。在疾病稍晚期,与左旋多巴合用,可增强左旋多巴的作用 若单独使用,在数月后可能失效

参考

32 扭转痉挛 | 进行性核上性麻痹 32
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