家庭诊疗/巨球蛋白血症

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巨球蛋白血症(又名瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症,Waldenstrǎm's macroglobulinemia)是血液中堆积有浆细胞产生的大量巨球蛋白(即巨大抗体)的一种疾病

巨球蛋白血症源于异常的肿瘤淋巴细胞和浆细胞克隆性增殖。男性发病多于女性,平均发病年龄65岁。病因尚不清楚。

症状和诊断

多数巨球蛋白血症病人没有任何症状。其他一些由于血液中有大量巨球蛋白,血液变粘稠(高粘综合征),可以出现皮肤手指、脚趾和鼻部血供减少以及各种其他症状,包括皮肤和粘膜出血(如口腔鼻腔消化道粘膜出血)、疲劳、虚弱、头痛头晕,甚至昏迷。粘稠的血液也可以加重心脏病以及引起颅内压升高。眼睛后面的小血管发生充盈、出血,导致视网膜视力受损。

巨球蛋白血症病人也可以出现淋巴结肿大皮疹、肝脾长大、反复细菌感染贫血

巨球蛋白血症常常引起冷球蛋白血症--以冷球蛋白为特征的一种疾病。冷球蛋白系异常抗体,在冷至正常体温之下时在血中发生凝集(形成固体颗粒),加温后又溶解。冷球蛋白血症病人对寒冷非常敏感,会发生雷诺现象,当病人的手和足暴露于寒冷天气时会变得非常疼痛和苍白。

血液学实验能发现巨球蛋白血症病人的异常表现。红细胞白细胞血小板数降低,而反映红细胞沉降于试管底部快慢的红细胞沉降率(血沉)通常加快。血液凝固实验结果异常,其他实验可以检出冷球蛋白。尿液中能查出本-周氏蛋白(异常抗体的片段)。但是最有用的诊断性实验是血清蛋白电泳免疫电泳,可检出血标本中的大量异常巨球蛋白。

X线检查显示骨密度降低(骨质疏松)。用细针和注射器采集骨髓标本,并在显微镜下检查,即骨髓活检,可以显示淋巴细胞和浆细胞数目增多,这有助于确诊本病。

预后和治疗

本病病程因人而异。即使未经治疗,多数病人能存活5年甚至更长时间。

血液粘稠的巨球蛋白血症病人应当立即进行血浆置换术治疗。血浆置换是引出血液,去除异常抗体,回输红细胞回机体的一种治疗措施。化疗常用药物瘤可宁,能减慢异常浆细胞的生长,但是不能治愈本病。马法兰、环磷酰胺和其他药物也可以选择性地单独或联合使用。

参考

32 多发性骨髓瘤 | 骨髓增生性疾病 32
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