家庭诊疗/浆细胞病

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默克家庭诊疗手册

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浆细胞病(即浆细胞疾病、单克隆丙种球蛋白症)是指单株(单克隆)浆细胞过度增殖并产生大量异常抗体的一组疾病。

浆细胞源于白细胞中的一种淋巴细胞,并能正常地产生抗体以帮助机体防御感染。正常机体有数千种不同种类的浆细胞,主要分布于骨髓淋巴结中。每个浆细胞分裂增殖形成一个克隆,每个克隆由众多完全相同的细胞组成。一个克隆的浆细胞只产生一种类型的抗体(免疫球蛋白)。

浆细胞病的单克隆浆细胞过度增殖,并大量产生一种类型的类似抗体的分子物。由于这些浆细胞和它们产生的抗体均是异常的,故不能帮助机体防御感染。此外,正常抗体的产生通常减少,使机体更易招致感染。数目不断增加的异常浆细胞能侵犯并损害各种组织和器官。

未定性单克隆丙种球蛋白增多症的浆细胞异常但非肿瘤性(恶性)。病人产生大量异常抗体但通常不引起明显临床表现。该病常可以稳定多年,一些病人长达25年,而无需治疗。该病更多见于老年人。由于尚不清楚的原因,其中20%~30%的病人可发展成为浆细胞恶性肿瘤多发性骨髓瘤。多发性骨髓瘤可以突然发生,并常常需要治疗。另一种浆细胞病巨球蛋白血症也可以由未定性单克隆丙种球蛋白增多症发展而来。

参看

32 蕈样霉菌病 | 多发性骨髓瘤 32
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