家庭诊疗/垂体功能减退症

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默克家庭诊疗手册

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垂体功能减退症(垂体功能低下)是指垂体前叶功能部分或完全丧失造成的内分泌不足综合征。垂体功能减退症影响受垂体前叶激素所调控的内分泌腺的功能。故其临床症状取决于垂体前叶激素缺乏程度。有时症状可能突然出现且显著,但大多情况下逐渐出现,可能很长时间不为病人所察觉。

可能出现一种、数种或全部垂体前叶激素缺乏。绝经前妇女缺乏促性腺激素黄体生成素卵泡刺激素缺乏)可出现闭经不孕阴道干燥及某些女性性征退化。男性则会出现阳痿睾丸萎缩精子生成减少,随即出现不育症及某些男性性征如机体生长、面部胡须的退化等。促性腺激素缺乏亦见于卡尔曼综合征,本征患者常有唇裂腭裂色盲嗅觉丧失

成人生长激素缺乏往往症状少或无症状。但在儿童则可引起生长迟缓,甚至成侏儒(见儿童内分泌疾病)。

促甲状腺激素缺乏引起甲状腺功能减退症甲状腺功能低下,出现意识模糊怕冷体重增加便秘皮肤干燥(见甲状腺疾病)。单一促皮质激素缺乏少见,但可导致肾上腺功能低下,出现疲乏低血压低血糖及对应激(如大型手术、创伤感染等)缺乏耐受力(见肾上腺疾病)。

单一催乳素缺乏也很少见,但这常是某些产后妇女无乳的原因。席汉综合征少见,它主要是由于分娩血容量丢失过多、休克以致部分垂体坏死。其临床表现疲劳阴毛腋毛脱落、无乳汁分泌。

引起垂体功能减退的原因

原发垂体腺损害的原因(原发性垂体功能减退症)

.垂体肿瘤

.垂体血供障碍(严重的出血血栓贫血或其他原因)

.感染或炎性疾病

.结节病淀粉样变(少见)

.辐射

.垂体手术

.自身免疫性疾病

.原发影响下丘脑的原因(继发性垂体功能减退症)

.下丘脑肿瘤

.炎性疾病

.头部创伤

.手术损伤垂体或支配垂体的血管神经

诊断

垂体调控其他内分泌腺体。垂体激素的缺乏可使其他腺体分泌的激素减少。如查见其他腺体如甲状腺或肾上腺激素缺乏时,应想到患垂体功能减退症的可能性;当有多个腺体功能减退的症状存在时,就应立即想到垂体功能减退症或多腺体缺乏综合征(见多腺体缺乏综合征)。

使用CT磁共振成像MRI)扫描垂体,证实其结构变化;采集血样测定激素水平。高分辨CT或MRI扫描可显示单个(局灶)异常组织增生及垂体扩大或萎缩血管造影检查可发现垂体血管病变(见神经检查及辅助检查)。将来,正电子辐射摄影能为垂体功能的研究提供更多的资料。

因为尚无可靠的方法监测垂体分泌生长激素的量。生长激素呈脉冲式释放,每天数次,且大多出现在睡眠中。因此采集任何时间的血样测定生长激素都不足以说明其分泌正常与否。胰岛素样生长因子Ⅰ(IGF-Ⅰ)的变化与垂体生长激素的分泌总量保持一致,故测定IGF-Ⅰ对临床有一定价值。部分生长激素缺乏尤难以发现,而且甲状腺或肾上腺功能减低时也常出现生长激素水平下降。

女性黄体生成素及卵泡刺激素随月经周期波动。故据测定值难以判定其临床意义。然而在绝经后妇女未服雌激素者,此二种激素水平正常偏高。男性波动不大。

某些情况下,垂体功能暂时受抑,可出现类似垂体功能减退的症状,如长期饥饿神经性厌食等。长期酗酒、并发肝硬化的男性可出现乳房增大、睾丸萎缩、皮肤改变及体重增加等类似垂体功能减退的症状。垂体催乳素瘤是黄体生成素与卵泡刺激素缺乏的常见原因之一。肿瘤生长可破坏垂体,导致生长激素、促甲状腺激素和促皮质激素缺乏。

治疗

治疗的焦点在于替代缺乏的靶腺激素而非垂体激素。如缺乏促甲状腺激素,用甲状腺素治疗;促皮质激素缺乏用肾上腺皮质激素;黄体生成素及卵泡刺激素缺乏,用雌激素、孕酮睾酮替代。儿童缺乏生长激素,需补充生长激素,但在成人常不需要替代治疗。

垂体肿瘤引起垂体功能减退者必须治疗。如果肿瘤体积小、不分泌催乳素者,大多专家采用经鼻腔手术切除。催乳素瘤,可用溴隐亭治疗,还可用X线或质子束照射,破坏肿瘤。如果肿瘤较大,或已扩展到蝶鞍之上,不可单独行垂体切除。如果手术,术后再用X线照射杀死残存的肿瘤细胞。照射垂体可能引起垂体部分或全部功能缓慢减退。因此,应该在治疗后定期采血样监测激素水平,一般是第一年内每3~6个月一次,以后每年一次。

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