妊娠合并皮质醇增多症

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【概述】

皮质醇增多症又称库欣综合征(Cushing's syndrome)是肾上腺皮质功能亢进症中最常见的一种。这是由于肾上腺皮质分泌过多的皮质醇所致,但常同时分泌其他皮质激素。妊娠合并皮质醇增多症极为少见,大多数患者妊娠终止于流产早产死产

【诊断】

妊娠期由于糖类皮质激素和盐类皮质激素代谢发生改变,随孕期增长皮质醇及醛固酮的产生也相应增多,故妊娠期皮质醇增多症的诊断有一定困难。妊娠合并皮质醇增多症的患者典型者有满月脸、腹部及四肢内侧紫纹、痤疮体重增加血糖升高;实验室检查24小时尿17-羟皮质类固醇(17-OHCS)及游离皮质醇明显升高;肾上腺部位B超检查及肾周充气造影可有助于诊断。

【治疗措施】

①妊娠合并皮质醇增多症易发生流产、死胎、死产和早产。故孕期应加强监护,提前住院。②孕妇往往在孕中期就出现妊高征,同时由于皮质类固醇抗胰岛素作用使血糖升高,故应积极控制妊高征及治疗糖尿病。经积极治疗后孕期可延长,得到活婴的机会增多。③甲吡酮是一种皮质醇合成抑制剂,每日~2g,分次服,可加大至每日~6g。甲吡酮不良反应少,能使血皮质醇含量降低症状缓解。④手术治疗。妊娠期由于肾上腺皮质肿瘤引起肾上腺皮质功能亢进者,经确诊后可考虑手术。Bevan认为妊娠期间手术是安全的,可显著减少死胎和早产的发生率。

病因学

皮质醇增多症50%~70%是由于肾上腺皮质增生所致,20%~30%由于肾上腺瘤或,10%~20%是垂体腺瘤。女性为男性的3倍,多在15~35岁间发病。因肾上腺皮质功能亢进而引起闭经、不排卵;在病情早期约有30%患者发生闭经,病情进展后则有50%~70%患者有闭经,继而发生可逆性卵巢萎缩,各期滤泡减少导致不育

临床表现

皮质醇增多症的临床表现是由于体内皮质醇过多,引起糖、蛋白质、脂肪、电解质代谢紊乱及多种器官功能障碍所致。主要临床表现有满月脸、向心性肥胖、紫纹、痤疮、糖尿病倾向、高血压骨质疏松、闭经、乏力等。

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