原发性小血管炎性肾损害

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原发性小血管炎性肾损害

【概述】

原发性小血管炎(主要见于显微镜下多动脉炎和韦格内肉芽肿)所致的节段性坏死性肾小球肾炎、常伴肾功能不全的一种疾病,多数病人血清抗中性白细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic autoantibodies, ANCA)阳性。

【诊断】

一、病史及症状

多见于中老年,好发秋冬季节,多数病人有感冒样或药物过敏的前驱表现。常有不规则发热皮疹关节痛肌肉痛、体重下降、腹痛消化道症状;肺与肾受累程度相一致,表现为过敏性哮喘咯血或难以控制的肺部感染;部分病人有鼻窦炎中耳炎及眼部表现(结膜炎肉芽肿角膜炎巩膜外层炎虹膜睫状体炎脉络膜炎等);肾脏受累早期均有血尿,约1/3呈肉眼血尿,多数伴有蛋白尿肾病综合征高血压不多见或较轻,半数呈急进性肾小球肾炎表现,若得到及时、有效的治疗,有的病人肾功能可能完全恢复。

二、体检发现

活动期发热较常见,可有轻度贫血貌,眼睑下肢浮肿。部分病人有皮疹或眼部表现等。

三、辅助检查

(一)尿常规检查有不同程度的蛋白尿、血尿和管型尿。

(二)多数病人贫血、血白细胞增多,偶见嗜酸细胞升高。

(三)急性期血沉快,C反应蛋白定量超过正常。γ-球蛋白常增加。

(四)多数ANCA阳性,是确诊原发性小血管炎的重要依据;ANCA可反映病变的活动性或复发,复发前约4周即可出现ANCA阳性。

(五)Ccr常不同程度下降,血尿素氮肌酐升高。

(六)胸部X线多表现肺泡出血小叶性肺炎或局限性成腔性坏死肺炎; CT扫描可发现鼻窦或眼眶病变;B超检查显示双肾大小正常或增大。

(七)争取及早肾活检可帮助诊断本病。

四、鉴别诊断

应注意排除Goodpasture综合征急进性肾炎系统性红斑狼疮过敏性紫癜类风湿性关节炎血管炎冷球蛋白血症等病。

【治疗措施】

一、早期诊断、早期治疗本病是改善预后的关键,应常规采用糖皮质激素细胞毒药物联合用药的原则,可给予标准激素治疗加用CTX,疗程维持2年以上。

二、急性肾功能进行性恶化的患者,应在透析前提下尽早给予标准激素治疗加CTX冲击治疗,或甲基强的松龙冲击治疗加CTX冲击治疗。血浆置换疗法也有一定的疗效,尤其对于肺出血的作用肯定、迅速。若伴有严重高血容量、顽固性心衰时应紧急透析,使其渡过危险期,为药物治疗创造条件和争得时间。

三、一般治疗:包括休息、饮食、利尿、降血压、抗凝和防治各种并发症等,应根据患者的病情参考原发性肾小球肾炎的治疗。

四、静点大剂量免疫球蛋白及应用单克隆抗T细胞抗体等治疗可能有一定疗效。

五、终末期肾衰的患者按慢性肾衰处理。

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