匐行穿孔性弹性组织变性

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匐行穿孔性弹性组织变性(elastosis perforans serpiginosa),Lutz报道此病称穿通性弹力纤维病,故又称为Lutz病,以后又有匐行性毛囊角化病毛囊角化病之称。主要于颈侧及颈后皮肤出现角化性丘疹,呈匐行性环状排列。病程长而缓。多年后有自行消退者。

目录

匐行穿孔性弹性组织变性的病因

(一)发病原因

不明。但有两个问题值得注意:其一,家族内出现同病患者;其二,应用青霉胺或铜离子可减少本病发生。

(二)发病机制

发病机制还不清楚。

匐行穿孔性弹性组织变性的症状

初发为淡红色或正常肤色的角化性丘疹,顶端扁平或锥形,直径约2~5mm,中心可出现角质栓皮疹排列为环状或半环状,有匐行性发展趋势,中央皮肤可轻度萎缩、肤色淡,瘙痒轻。本症好发于青年男性,皮疹多发于颈侧,也可发于颜面、四肢和躯干,经过缓慢,病程久,有持续数年而自消现象。本病可合并伸舌痴呆,Ehlers-Danlos综合征,弹力纤维性假黄瘤Marfan综合征,Rothmund-Thompson综合征,成骨不全症,肢端早老症,先天白内障、牙齿发育不良等。

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

匐行穿孔性弹性组织变性的诊断

匐行穿孔性弹性组织变性的检查化验

组织病理:表皮增厚,其中有扩大而不整齐的弯曲狭长管道,穿通真皮,管道可单腔或多腔,通过毛囊管道外口,可有退行性变的嗜碱物质与角化物形成角栓,管腔周围及下口为慢性炎症,由组织细胞、多核巨细胞组成异物肉芽肿,有嗜酸性弹力纤维穿入管腔内,真皮乳头层弹力纤维较正常粗大。

匐行穿孔性弹性组织变性的鉴别诊断

1.Kyrle病 为穿通性角化过度,皮疹为分布广泛的角化过度丘疹,中心嵌有角质栓,组织病理特点为毛囊有被角栓穿通现象,系常染色体隐性遗传病

2.反应性穿通性胶原病 多与外伤有关,常见于12岁以下儿童,皮疹虽有角栓,但皮疹分布无一定规律,一般6~8周消退,组织病理特点为表皮坏死,其下方真皮胶原组织变性,呈嗜碱性进行性坏死,并进入环状的表皮陷窝中,与毛囊无关。

3.穿通性毛囊炎 为各年龄较常见的毛囊性丘疹,毛囊口扩大,角质栓内有卷毛及毛干残株,于穿通处可见嗜碱性碎片及弹力纤维穿入毛囊。

匐行穿孔性弹性组织变性的西医治疗

无特效疗法,有的可自然缓解或自愈。

匐行穿孔性弹性组织变性的护理

预后

经过缓慢,病程久,有持续数年而自消现象。

匐行穿孔性弹性组织变性吃什么好?

一、匐行穿孔性弹性组织变性吃哪些对身体好?

可多食新鲜的水果和蔬菜,以保证维生素的摄入量。

二、匐行穿孔性弹性组织变性最好不要吃哪些食物?

1、忌甜腻厚味食物:过于甜腻的食物如糖果、奶油蛋糕、八宝饭、糯米糕团、猪油及肥猪肉、羊脂、蛋黄,这些食物有助湿的作用,会降低疗效果,使病情迁延难治。

2、忌饮酒:酒属温热刺激食物,饮酒后会加重湿热,使病情加重。

3、忌食辛辣煎炸及温热性食物:辛辣、煎炸食物如辣椒茴香花椒、洋葱、芥末、烤鸡、炸猪排等;温热食物如牛肉羊肉狗肉等均可助热上火,加重病情。

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